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最新中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)

摘要

川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种急性自限性血管炎性疾病,

是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常原因。国家卫生健

康委员会制定的2023年儿科质控工作改进目标之一是降低KD患儿

心脏事件的发生率及KD相关病死率。为规范我国KD的诊断、治疗

和长期管理实践，有效预防、减少冠状幼脉病变的发生及远期不良

影响，指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法，参照

现有国内外证据和经验制定了《中国儿童川崎病诊疗循证指南

(2023年)》。该指南针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊

断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD

合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题，基于最佳证据和专家

共识形成了21条推荐意，以期为广大医护人员在儿童KD的诊断

与治疗方面提供指导与决策依据。

关键词：川崎病；临床实践指南；诊断；治疗；儿童

正

川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,1967

年由日本Kawasaki□】首次报道，距今已有50余年时间，但目前

对于该病的认识尚未完全阐明，尤其是其病因与远期预后Hl,且在

诊断和治疗方面还有待规范统一。近年来，不完全性川崎病

(incompleteKawasakidisease,IKD)的发病率在我国⑶、日本

[4等国家逐年增高,因此加强对KD/IKD的诊断和治疗十分重要。

国家卫生健康委员会制定的2023年儿科专业质控工作改进目标之

一是〃降低川崎病患者心脏事件发生率及川崎病相关死亡率51。在

该目标简述中提及，目前国内各地KD诊疗水平参差不齐，已成为

儿科专业医疗质量改进的重要挑战。尽管近年来KD的临床研究水

平有所提高，但临床研究的数量仍然有限。2021-2022年我国相

继形成了静脉注射免疫球蛋(intravenousimmunoglobulin,

IVIG)⑹、阿司匹林(acetylsalicylicacid,ASA)⑺及糖皮质激

素(glucocorticosteroid,GC)18〕在儿童KD中应用的专家共识,

对KD的临床诊疗及管理起到了重要的指导作用。但在临床实践中

对于KD的诊治仍然面临许多挑战，目前国内在儿童KD诊断实践方

面尚缺乏基于系统评价的证据和平衡不同干预措施利弊的相关推荐

意见(临床实践指南)。

因此，为进一步规范和标准化我国儿童KD的诊断、治疗、长期管

理和研究，我们按照世界卫生组织指南制订的原则和方法，组织多

学科专家制定了《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)》(以

下简称〃本指南〃)。本指南系统全面地收集、评价和综合现有的研

究进展和相关研究数据，参考国内外KD的诊疗指南，并综合考虑

一线医护人员意见以及国内医疗卫生资源等因素，邀请国内专家充

分讨论，对儿童KD的定义和分类、不同类型KD的诊断方法、KD

急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬

细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)的处

理等临床问题提出了推荐意见，旨在为我国儿童KD的临床规范化

管理提供指导，有效预防KD后遗症，降低KD心血管事件发生及死

亡风险。

1指南制订方法

本指南严格遵循世界卫生组织指南制订手册中标准指南制订的流程

和方法9［〕进行制订，并按照卫生保健实践指南的报告条目【1。】进

行报告，符合美国医学研究所关于临床实践指南的定义【。本指

南已在国际实践指南注册与透明化平台

(http://www.gui