肥厚性心肌病解读.pptVIP

第1页，共30页，星期日，2025年，2月5日肥厚型心肌病心肌肥厚（不对称性，室间隔受累为主，无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚的因素）无左心室扩大收缩功能增强第2页，共30页，星期日，2025年，2月5日(1)梗阻型：安静时压力阶差30mmHg(2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30mmHg(3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg肥厚型心肌病世界范围人群发病200人／10万，即1:500是青少年和运动员SCD的主要原因，年死亡率为3％～6％发病年龄：任何年龄段（1天—90岁）25％的HCM患者生命期限超过75岁分类：第3页，共30页，星期日，2025年，2月5日病因常染色体显性遗传病编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种）第4页，共30页，星期日，2025年，2月5日（病理心肌显著肥厚左心室多见多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚，ASH）心室腔减小第5页，共30页，星期日，2025年，2月5日病理生理学收缩期心肌缺血左室流出道动力性压力阶差（与收缩期二尖瓣前向运动有关，SAM）)增加心肌氧耗减少心肌灌注HCM舒张功能不全（与基因突变、钙动力学异常、心内膜下心肌缺血、异常的负荷状态有关）舒张期与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关第6页，共30页，星期日，2025年，2月5日病程变化显著左心室肥厚小血管病变功能改变心肌缺血细胞死亡纤维化替代室壁变薄心室腔增大左心室重构收缩功能不全进展性/难治性CHF第7页，共30页，星期日，2025年，2月5日临床特征与辅助检查(1)症状呼吸困难、心绞痛、乏力、晕厥、心悸、猝死体检轻度心脏扩大、心尖区收缩期杂音（粗糙，递增递减型，向胸骨缘下端、腋下、心底部放射，易变化）、颈静脉波快速上升、S4常见X线轻度到中度心脏扩大；左心房增大ECG左心室肥厚、ST-T改变、异常Q波、房性及室性心律失常杂音增强（压力阶差增强）：Valsalva动作、站立、期前收缩后、异丙肾、洋地黄、硝酸甘油、硝酸酯类、运动、心动过速、低血容量杂音减弱（压力阶差减弱）：Muller动作、蹲位、α肾上腺素受体激动剂、β肾上腺素能都替阻断剂、全身麻醉、等长握拳运动第8页，共30页，星期日，2025年，2月5日UCGASH、左心室流出道狭窄、SAM、左心室变小或者正常核素检查左心室变小或正常、收缩功能增强、室间隔非对称性肥厚心导管检查左心室顺应性降低、二尖瓣反流、收缩功能增强、左心室流出道压力阶差有动态变化临床特征与辅助检查(2)第9页，共30页，星期日，2025年，2月5日诊断临床症状、体征心超核素检查基因检查MRI（解剖、室壁运动、心功能、有无心肌缺血）第10页，共30页，星期日，2025年，2月5日老年性肥厚心脏病室壁肥厚程度中等，心室腔严重狭小严重的二尖瓣前向运动广泛的二尖瓣下（环状）钙化有左室流出道压力阶差症状较迟发第11页，共30页，星期日，2025年，2月5日心尖肥厚型心肌病日本多见，占HCM的1/4左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型ECG：心前区导联可见巨大的负性T波没有心室内压力阶差症状轻，病程呈良性过程，死亡率较低并发症：房颤多见第12页，共30页，星期日，2025年，2月5日临床处理流程图无症状症状中度或重度轻度症状酒精消融HCM无需治疗药物治疗非梗阻性药物治疗：β受体阻断剂钙离子拮抗剂（利尿剂）药物治疗：β受体阻断剂双异丙吡胺（异搏定）梗阻性心肌切除起搏治疗Braunwald’sheartdisease,7thedition第13页，共30页，星期日，2025年，2月5日药物治疗推荐B受体阻滞剂：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg维拉帕米：最大480mg/d流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物不鼓励用维拉帕米丙吡胺：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM：可用ACEI、ARB，