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周围神经病变诊疗专家建议汇编

周围神经病变（PeripheralNeuropathy,PN）是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病总称，其病因繁杂，临床表现多样，诊断与治疗颇具挑战。为提高临床医师对PN的认识和诊疗水平，改善患者预后，相关领域专家结合最新研究进展与临床实践经验，共同梳理形成以下诊疗建议。

一、概述与病因分类

PN可由多种因素引起，明确病因是制定有效治疗方案的前提。临床上应首先区分是单神经病、多发性单神经病还是多发性神经病。

常见病因分类：

*代谢性与营养障碍性：糖尿病是最常见的病因，其他包括尿毒症、甲状腺功能异常、维生素B族（B1、B6、B12等）缺乏、叶酸缺乏、慢性酒精中毒等。

*免疫介导性：如吉兰-巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome,GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ChronicInflammatoryDemyelinatingPolyradiculoneuropathy,CIDP）、多灶性运动神经病、副肿瘤综合征、结缔组织病相关神经病等。

*感染性：如麻风病、带状疱疹后神经痛、HIV相关神经病、莱姆病等。

*中毒性：药物（如化疗药物、抗结核药、某些抗生素等）、重金属（如铅、砷、汞等）、工业毒物及酒精等。

*遗传性：如Charcot-Marie-Tooth病（CMT）、遗传性感觉自主神经病、家族性淀粉样变性神经病等。

*外伤性与压迫性：如腕管综合征、肘管综合征、坐骨神经痛等。

*肿瘤性与副蛋白血症性：如淋巴瘤、白血病浸润，POEMS综合征，意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）相关神经病等。

*其他：如淀粉样变性、结节病等。

二、诊断与评估

PN的诊断需结合病史、体格检查及必要的辅助检查进行综合判断，以明确病变的性质、部位、范围及可能的病因。

（一）临床表现特点

PN的临床表现多样，取决于受累神经纤维的类型（感觉、运动、自主神经）、分布模式及病变程度。

*感觉障碍：最常见，可表现为麻木、疼痛（如烧灼感、针刺痛、电击痛）、感觉异常、感觉过敏或感觉缺失。通常呈“袜套-手套”样分布，也可累及特定神经支配区。

*运动障碍：表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动，严重者可出现垂足、爪形手等畸形。

*自主神经功能障碍：可出现皮肤干燥、少汗或多汗、体位性低血压、排尿障碍、便秘或腹泻、性功能障碍等。

*反射异常：腱反射减弱或消失，病理征阴性。

（二）诊断流程与评估要点

1.详细病史采集：

*起病形式与病程：急性、亚急性或慢性起病；进展性、波动性或静止性。

*症状特点与分布：重点询问感觉、运动、自主神经症状的性质、部位、范围、发生时间及演变过程。

*伴随症状：如发热、体重下降、皮疹、关节痛等，有助于提示特定病因。

*既往史：尤其关注糖尿病、慢性肝肾疾病、自身免疫病、肿瘤、感染、外伤、手术史等。

*家族史：有助于发现遗传性神经病。

*用药史与毒物接触史：详细询问所有处方药、非处方药、保健品使用情况，以及职业和环境毒物接触史。

2.全面体格检查：

*一般检查：注意营养状况、皮肤黏膜、淋巴结、甲状腺等。

*神经系统检查：

*感觉功能：重点检查针刺觉、温度觉、触觉、振动觉、关节位置觉。可采用10g尼龙单丝评估压力觉（尤其糖尿病患者）。

*运动功能：检查肌力（MRC分级）、肌张力、肌容积，注意有无肌萎缩、肌束颤动。

*反射：检查肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射，必要时检查病理征。

*自主神经功能：观察皮肤色泽、温度、出汗情况，测量卧立位血压等。

*特殊检查：如直腿抬高试验、Tinel征、Phalen征等，有助于神经卡压的诊断。

3.辅助检查：

*神经电生理检查：是诊断PN的重要客观指标，包括神经传导速度（NerveConductionStudies,NCS）和针极肌电图（Electromyography,EMG）。

*NCS：可评估运动和感觉神经的传导速度、波幅和末端潜伏期，有助于判断神经损害的类型（轴索变性、脱髓鞘）、范围和严重程度。

*EMG：可发现失神经电位（纤颤电位、正锐波）、运动单位电位改变，评估神经再生情况，鉴别神经源性与肌源性损害。

*实验室检查：

*常规检查：血常规、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、空腹血糖及糖化血红蛋白（排查糖尿病）、肝肾功能、电解质、甲状腺功能。

*免疫学检查：根据临床线索选择，如抗核抗体谱（ANA、ENA）、类风湿因子（RF）、抗CCP抗体、抗中性粒细胞