NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.v4）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.v4）权威指南，精准诊疗方案

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断评估标准风险分层与分期

目录第四章第五章第六章治疗策略原则监测与管理流程总结与更新建议

概述与背景1.

疾病定义与流行病学多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病，其特征是骨髓中浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白，属于血液系统肿瘤。恶性浆细胞疾病患者常表现为骨痛（脊柱/肋骨多见）、肾功能损害、贫血、高钙血症和反复感染，这些症状与浆细胞浸润和M蛋白沉积直接相关。典型临床表现该病好发于40岁以上人群，男性发病率约为女性2倍，常见累及部位包括脊椎、肋骨、颅骨和胸骨，占脊柱原发肿瘤的10%。流行病学特征

国际协作需求NCCN指南由多学科专家团队制定，旨在为临床医生提供基于循证医学的诊疗框架，解决多发性骨髓瘤诊断和治疗方案选择的标准化问题。疾病认知演进随着对冒烟型骨髓瘤(SMM)等前驱状态的深入理解，指南持续更新疾病定义和干预阈值，反映从观察等待到早期干预策略的转变。治疗技术迭代新型靶向药物（如达雷妥尤单抗）、免疫调节剂和造血干细胞移植技术的进展，促使指南定期评估最佳治疗组合和序贯方案。患者分层管理指南强调根据年龄、体能状态、遗传风险等因素进行个体化治疗，同时规范支持治疗（如双膦酸盐防骨病）和并发症管理标准南制定背景与目的

诊断标准优化修订了活动性骨髓瘤与冒烟型骨髓瘤的鉴别标准，纳入更敏感的影像学技术（如全身低剂量CT）评估骨病变，强化MRI对早期骨髓浸润的诊断价值。治疗策略升级新增CD38单抗联合方案作为一线治疗选择，调整高危遗传学异常患者的诱导治疗方案，明确CAR-T细胞疗法在特定复发难治病例中的应用指征。支持治疗革新更新双膦酸盐用药周期建议，纳入新型骨靶向药物；完善感染预防策略，推荐特定人群使用静脉免疫球蛋白替代治疗。2026.v4版核心更新亮点

诊断评估标准2.

临床症状与体征CRAB症状：包括高钙血症（血钙2.75mmol/L）、肾功能不全（肌酐清除率40ml/min或血肌酐177μmol/L）、贫血（血红蛋白100g/L）及骨病变（溶骨性破坏或病理性骨折），是活动性骨髓瘤的核心诊断依据。神经系统症状：部分患者可能出现周围神经病变（如感觉异常或肌无力），与轻链沉积或治疗相关毒性有关，需通过神经电生理检查辅助评估。感染倾向：由于免疫缺陷和正常免疫球蛋白减少，患者易反复发生细菌性肺炎或泌尿系感染，需结合免疫球蛋白定量及疫苗接种史综合分析。

M蛋白核心价值：血清M蛋白定量3g/dL是诊断金标准，IgG型占比超50%，治疗中下降幅度直接反映疗效。β2微球蛋白双面性：5.5mg/L既提示肿瘤负荷增高又反映肾功能损伤，需结合肌酐指标鉴别。游离轻链突破意义：κ/λ比值异常可检出传统电泳阴性的轻链型骨髓瘤，灵敏度达98%。高钙血症警示作用：血钙2.75mmol/L需48小时内干预，提示溶骨性病变活跃。贫血动态监测：血红蛋白100g/L时输血可改善生活质量，但需排除铁缺乏等混杂因素。指标组合价值：M蛋白+β2微球蛋白+sFLC构成现代疗效评估三联标，取代传统单M蛋白监测。检测指标正常范围异常意义临床用途血清M蛋白3g/dL3g/dL提示单克隆免疫球蛋白增殖，IgG型最常见疾病诊断与疗效监测β2微球蛋白3.5mg/L5.5mg/L提示高肿瘤负荷或肾功能损伤国际分期系统(ISS)核心参数血清游离轻链(κ/λ)0.26-1.65比值100或0.01提示克隆性浆细胞增殖轻链型骨髓瘤诊断及MRD监测血钙2.2-2.75mmol/L2.75mmol/L提示骨质破坏导致高钙血症急诊处理指征血红蛋白女性120g/L男性130g/L100g/L提示骨髓浸润性贫血输血治疗阈值评估关键实验室检查指标

全身低剂量CTFDGPET/CT全身MRI首选用于检测溶骨性病变，可发现≥5mm的骨质破坏，灵敏度优于传统X线，且辐射剂量更低。能同时评估代谢活跃的骨髓瘤病灶和髓外病变，对疗效评估和复发监测价值显著，尤其适用于寡分泌型骨髓瘤。对骨髓浸润的早期检测（如弥漫性或多灶性病变）最敏感，适用于SLiM标准中局灶性病变的确认或脊柱压缩性骨折的评估。影像学诊断方法

风险分层与分期3.

ISS分期系统：基于血清β2-微球蛋白(β2-MG)和白蛋白水平，将患者分为Ⅰ期(β2-MG3.5mg/L且白蛋白≥3.5g/dL，中位OS约62个月)、Ⅱ期(介于Ⅰ/Ⅲ期之间)、Ⅲ期(β2-MG≥5.5mg/L，中位OS约29个月)，是预后评估的基础工具。R-ISS分期系统：整合ISS分期、LDH水平及高危细胞遗传学异常(del(17p)、t(4;14)等)，分为R-ISSⅠ期(低危，OS未达到)、Ⅱ期(中危，OS约83个月)、Ⅲ期(高危，OS显著缩短)，显著提升分层