NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.V4）解读PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.V4）解读多发性骨髓瘤诊疗新进展

目录第一章第二章第三章疾病概述与指南更新诊断标准与分期评估一线治疗策略

目录第四章第五章第六章复发难治治疗支持治疗规范指南实施要点

疾病概述与指南更新1.

显著地域差异:中国发病率（1.0例/10万）仅为西方工业发达国家（4.0例/10万）的25%，提示环境或遗传因素可能起重要作用。年龄分布特征:发病高峰集中在50-60岁（占比60%），40岁以下患者仅占少数（10%），与浆细胞恶性增殖的生物学特性相关。性别差异明显:男女比例3:2（男性占比60%），可能与性激素对B淋巴细胞分化的调控作用有关。临床表现复杂:数据显示100%患者存在骨髓浆细胞异常增生，同时伴发骨痛（85%）、贫血（78%）、肾功能不全（50%）等典型症状。多发性骨髓瘤流行病学特征

修订诊断标准为克隆性浆细胞≥10%且60%，同时需满足血清M蛋白≥30g/L或尿M蛋白≥500mg/24h，取消无症状的绝对限定。冒烟型骨髓瘤（SMM）新定义新增1q21扩增作为独立高危因素，修订R-ISS分期纳入循环肿瘤DNA（ctDNA）检测结果，强化基因突变谱（如TP53、KRAS）的预后权重。高危分层系统升级对首次复发患者推荐CD38单抗联合方案前移，新增双特异性抗体（如BCMAxCD3）作为三线首选，CAR-T治疗适用人群扩展至≥2线治疗失败者。治疗策略调整明确唑来膦酸用药周期（每月1次持续2年后改为每3个月），新增抗凝管理细则（根据IMWG出血风险评估选择阿哌沙班或低分子肝素）。支持治疗规范2026.V4版核心更新要点

循证证据分级说明基于7项Ⅲ期随机对照试验（如MAIA、DREAMM-7），支持达雷妥尤单抗+来那度胺+地塞米松（DRd）作为移植不合格患者的一线标准方案。1类证据来自Ⅱ期研究（如KarMMa-2）表明BCMACAR-T疗法在难治性患者中ORR达73%，但长期生存数据需进一步随访验证。2A类证据专家共识推荐对伴有髓外病变者优先选择含泊马度胺或塞利尼索的方案，现有回顾性研究显示PFS可延长4-7个月。3类证据

诊断标准与分期评估2.

活动性MM诊断标准综合NCCN及IMWG指南，需满足血/尿M蛋白、骨髓克隆性浆细胞≥10%及终末器官损害（CRAB症状）或特定生物标志物（SLiM标准）之一。高危SMM界定符合血清单克隆M蛋白≥20g/L、骨髓浆细胞≥20%、血清游离轻链比≥20中任意两项即视为高危，需密切监测或干预。分型细化根据M蛋白类型分为IgG/IgA/IgD/IgM/IgE型、轻链型、双克隆型及不分泌型，并进一步区分κ/λ轻链亚型以指导个体化治疗。最新诊断标准解析

预后分层精细化：R-ISS整合遗传学指标后，Ⅰ/Ⅲ期中位生存期差距从33个月扩大至57个月，显著提升风险预测精度。治疗时机选择：ISSⅠ期62个月自然病程支持延迟治疗策略，而R-ISSⅢ期需立即干预，体现分期指导价值。生物标志物进化：从DS系统的M蛋白定量到R-ISS的FISH检测，反映分子生物学对分期体系的革新驱动。动态评估必要性：30%患者进展时发生分期升级，强调治疗期间PET-CT和游离轻链监测的关键作用。治疗强度梯度：ISSⅡ期采用免疫调节剂，R-ISSⅢ期需蛋白酶体抑制剂+移植，显示分期与治疗强度的正相关性。分期系统分期标准中位生存期(月)关键指标治疗建议ISSⅠ期β2微球蛋白3.5mg/L且白蛋白≥35g/L62低肿瘤负荷定期随访或延缓治疗ISSⅡ期β2微球蛋白3.5-5.5mg/L或白蛋白35g/L-中度肿瘤负荷来那度胺为基础方案ISSⅢ期β2微球蛋白5.5mg/L29高肿瘤负荷含蛋白酶体抑制剂联合治疗R-ISSⅠ期β2微球蛋白3.5mg/L,白蛋白≥35g/L,无高危遗传学异常100标准风险观察或低强度治疗R-ISSⅢ期β2微球蛋白≥5.5mg/L或存在高危遗传学异常43高危特征强化诱导治疗+干细胞移植国际分期系统（R-ISS）

遗传学高危标志del(17p)、t(4;14)、t(14;16)、1q扩增等异常与耐药和快速进展相关，需采用含PI+IMiD+抗CD38单抗的强化方案。生化指标预警血清游离轻链比≥100、LDH升高、髓外浆细胞瘤提示肿瘤负荷高和增殖活跃，预后显著劣于标准危险组。超高危定义新增符合≥2项高危遗传学异常或浆细胞白血病转化者划为超高危MM，中位生存期不足2年，推荐探索性疗法如CAR-T或双抗。高危因素与预后评估

一线治疗策略3.

DVRd方案优先推荐达雷妥尤单抗联合硼替佐米、来那度胺和地塞米松的四药组合已成为首选方案，基于GRIFFIN研究中展现的深度缓解率和无进展生存优势。VRd方案作为备选硼替佐米/来那度胺/地塞米松的三联方案仍保留重要地位，特别适用于无法获得达雷妥尤