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限制性心肌病临床路径

一、限制性心肌病临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为限制性心肌病（二）诊断依据。

临床表现：早期仅有发热、全身倦怠。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。、2.心室功能障碍表现右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。

体征：有颈静脉怒张、Kussmau1征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。

辅助检查：1.心电图P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。

X线病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。个别患者尚可见心内膜钙化影。

超声心动图确诊RCM的重要方法，约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短（shorteneddecelerationtime）,常W150ms,多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大,A峰减低,E/A比值增大，具体标准为：E峰Nl.Om/s,A峰W0.5m/s,E/A比值N2.0,等容舒张时间缩短W70ms。

心导管检查是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。

心内膜心肌活检是确诊RCM的重要手段。

CT和磁共振是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度W4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

（三）治疗方案的选择及依据。

心力衰竭的药物治疗利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和（或）已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。

手术治疗包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%?80%。有效治疗为心脏移植，但需在恶病质出现前进行。

（四）标准住院日为7-14天。

（五）进入路径标准。

第一诊断必须符合限制性心肌病疾病编码。

.如患有其他非心血管疾病，但在住院期间不需特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，可进入路径。

（六）必需的检查项目。

血常规、尿常规。

肝肾功能、电解质、血糖、心力衰竭的生化标志物（如BNP或NT-ProBNP）、血清心肌损伤标志物（如TNT或TNLCK-MB）、凝血功能、D-二聚体、血气分析。

心电图、心电监测、床旁胸片及超声心动图。

（七）出院标准。

1.症状缓解，可平卧。

生命体征稳定。

.胸片显示肺水肿、肺淤血征象明显改善或正常。

.原发病得到有效控制。

（八）变异及原因分析。

病情危重，需气管插管及人工呼吸机辅助呼吸。

合并肾功能不全需血液超滤或血液透析。

合并心肌缺血或心肌梗死需行冠脉造影和介入治疗。

合并严重感染不易控制者。

等待外科手术。

二、限制性心肌病临床路径表单

适用对象：第一诊断为限制性心肌病(ICD-10：150.1)

患者姓名：性别：—年龄：—门诊号：住院号：

住院日期：—年_月_日住院日期：—年_月_日标准住院H7-14天发病时间：—年_月_日_时_分到达急诊时间：—年_月_日_时_分

时间

到达急诊科30分钟内

到达急诊科30-120分钟

主要诊疗工作

口完成病史采集与体格检查

□描记18导联心电图并对其作出评价口生命体征监测，完善检查

□对扩张性心肌病作出初步诊断和病情判断

□向患者家属交待病情

□心内科专科医师会诊口持续心电监测

□无创血压监测

□血氧饱和度监测

□完善检查

□进一步抢救治疗

重点医

嘱

长期医嘱：口持续心电监测□无创血压监测□血氧饱和度监测临时医嘱：口描记18导联心电图口血气、血常规、心肌损伤标志物、电解质、肝肾功能、血糖

□静脉应用利尿剂

长期医嘱：

口心力衰竭常规护理

□一级护理口吸氧

□记24小时出入量临时医嘱：

□调整血压药物

□快速房颤者纠正心律失常药物

□拍胸片

口做超声心动图

□纠正水电解质和酸碱平衡紊乱

主要护理工作

口协助患者或家属完成急诊挂号、交费□入院宣教

□静脉取血

□心衰护理常规

□一级护理

病情变异记录

口无口有，原