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原发性血小板增多症血液病诊疗指南

一、引言

原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia，ET）是一种造血干细胞克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）范畴。其特征为骨髓中巨核细胞异常增生，导致外周血血小板计数持续显著升高，可伴有出血、血栓形成及脾脏肿大等临床表现。本诊疗指南旨在为临床医生提供全面、科学、规范的原发性血小板增多症诊断和治疗建议，以提高疾病的诊治水平，改善患者的预后。

二、流行病学

原发性血小板增多症的发病率相对较低，约为（0.1-2.5）/10万人口/年。可发生于任何年龄，但以中老年人多见，中位发病年龄为60岁左右，女性略多于男性。

三