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嗜血细胞综合征诊疗指南

一、引言

嗜血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种严重的、具有潜在致命性的免疫过度激活综合征。其特征为免疫细胞异常激活、增殖，过度分泌大量炎性细胞因子，导致全身炎症反应综合征，并伴有巨噬细胞吞噬血细胞现象。HPS可分为原发性（遗传性）和继发性（获得性）两大类，临床表现复杂多样，病情进展迅速，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。本诊疗指南旨在为临床医生提供全面、系统的嗜血细胞综合征诊断和治疗指导。

二、流行病学

原发性嗜血细胞综合征较为罕见，多具有家族遗传倾向，发病率约为1/5