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2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-神经专业历年真题摘选带答案(5卷)

2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-神经专业历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】苯巴比妥用于治疗癫痫的哪种发作类型？

【选项】A.癫痫持续状态B.局限性发作C.全面性强直-阵挛发作D.非快速眼动睡眠期惊厥

【参考答案】C

【详细解析】苯巴比妥是广谱抗癫痫药物，对全面性强直-阵挛发作（GTCS）和复杂部分性发作效果显著。选项A对应地塞米松，选项B对应卡马西平，选项D需用左乙拉西坦。

【题干2】脑瘫患儿早期诊断的重要依据是？

【选项】A.头围小于正常值B.肌张力异常C.病史中有高热惊厥D.脑电图显示痫性放电

【参考答案】B

【详细解析】脑瘫的核心特征为运动发育延迟伴肌张力异常（如痉挛型或僵硬型）。选项A是生长迟缓的指标，选项C与癫痫相关，选项D提示癫痫而非脑瘫。

【题干3】新生儿惊厥最常见的病因是？

【选项】A.病毒性脑炎B.先天性脑发育异常C.产伤D.低钙血症

【参考答案】D

【详细解析】新生儿期低钙血症（尤其是母亲甲状旁腺功能减退）是惊厥首位病因，易致喉痉挛和手足抽搐。病毒性脑炎多见于6月龄以上，产伤多导致局灶性抽搐。

【题干4】儿童偏头痛的典型头痛特征是？

【选项】A.单侧眼眶后疼痛B.持续性钝痛C.阵发性搏动性头痛D.伴发热皮疹

【参考答案】C

【详细解析】儿童偏头痛以阵发性搏动性头痛（常伴畏光、恶心）为特征，符合国际头痛分类标准。选项A是眶周神经痛表现，选项D提示风湿热或感染。

【题干5】维生素E缺乏性肌病的典型表现是？

【选项】A.腓肠肌假性肥大B.膝关节反张C.四肢近端肌无力D.脑神经麻痹

【参考答案】C

【详细解析】维生素E缺乏导致线粒体氧化磷酸化障碍，表现为四肢近端肌无力（尤其是肩胛带肌群），常伴共济失调。选项A见于假肥大性肌营养不良，选项D为神经肌肉疾病特征。

【题干6】儿童癫痫持续状态的定义是？

【选项】A.惊厥超过30分钟B.反复惊厥间隔超过1小时C.意识丧失伴肌阵挛D.单次惊厥超过5分钟

【参考答案】A

【详细解析】癫痫持续状态指惊厥持续超过5分钟或反复发作且无法在5分钟内控制，需紧急处理（如苯二氮?类药物）。选项D为单次惊厥时长标准，选项C属于复杂部分性发作特征。

【题干7】遗传代谢病中苯丙酮尿症的典型代谢产物是？

【选项】A.丙酮酸B.乳酸C.苯丙酮D.乙酰乙酸

【参考答案】C

【详细解析】苯丙酮尿症（PKU）因苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致苯丙酮在血液和尿液中的蓄积，需早期筛查并限制苯丙氨酸摄入。选项A、B为糖酵解代谢产物，选项D为酮体成分。

【题干8】儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的好发年龄是？

【选项】A.0-1岁B.2-5岁C.6-12岁D.13岁以上

【参考答案】B

【详细解析】ADEM多见于儿童期（2-5岁），尤其是感染后（如出疹、EB病毒）或疫苗接种后，以脑干和脊髓受累多见。选项A为婴儿期高热惊厥高发期，选项D多见于成人自身免疫性疾病。

【题干9】新生儿惊厥时首选的静脉注射药物是？

【选项】A.苯巴比妥B.丙戊酸钠C.地塞米松D.左乙拉西坦

【参考答案】A

【详细解析】新生儿惊厥首选苯巴比妥静脉注射（0.5-1mg/kg），因其起效快且代谢稳定。丙戊酸钠需鼻饲或口服，地塞米松用于脑水肿，左乙拉西坦不适用于新生儿。

【题干10】儿童癫痫的病因中，遗传因素占比约为？

【选项】A.10%-15%B.20%-25%C.30%-40%D.50%以上

【参考答案】B

【详细解析】约20%-25%的癫痫病例存在遗传易感性（如家族性癫痫），基因突变或表观遗传调控异常是重要机制。选项A为特发性癫痫比例，选项C为儿童癫痫总发病率。

【题干11】儿童期进行性肌无力伴眼睑下垂的疾病是？

【选项】A.重症肌无力B.线粒体肌病C.肌营养不良D.周期性麻痹

【参考答案】A

【详细解析】重症肌无力（MG）典型表现为晨轻暮重，眼睑下垂和咀嚼困难，乙酰胆碱受体抗体阳性。选项B多伴运动后加重，选项C为进行性肌无力伴肌束颤，选项D与电解质相关。

【题干12】儿童偏头痛的头痛频率与年龄的关系是？

【选项】A.1-2岁：每周≥4次B.3-6岁：每月≥6次C.7-10岁：每3个月≥2次D.11岁以上：每年≥1次

【参考答案】B

【详细解析】儿童偏头痛诊断标准中，3-6岁患儿头痛每月需≥6次，7-1