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2025年综合类-血液内科学(医学高级)-出血性疾病历年真题摘选带答案(5卷)

2025年综合类-血液内科学(医学高级)-出血性疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】血友病A的致病基因位于X染色体，其临床表现以关节畸形和深部出血为特征，下列关于其遗传方式描述错误的是？

【选项】A.X染色体隐性遗传B.母亲患病时儿子必患病C.患者兄弟患病概率为50%D.新生儿发病率约为1/10000

【参考答案】B

【详细解析】血友病A由F8凝血因子基因突变导致，属X染色体隐性遗传（A正确）。若母亲为携带者（XF/Xh），儿子有50%概率患病（B错误）。患者兄弟患病概率取决于父亲携带情况，通常极低（C错误）。发病率约1/10000（D正确）。

【题干2】维生素K缺乏导致凝血时间延长，但出血时间正常，其机制与凝血因子合成障碍直接相关。以下哪项凝血因子对维生素K依赖性最大？

【选项】A.II因子（凝血酶原）B.VII因子C.IX因子D.X因子

【参考答案】A

【详细解析】维生素K参与Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子及蛋白C/S的γ-羧化，其中Ⅱ因子（凝血酶原）对维生素K依赖性最强（A正确）。VII因子半衰期最短（B错误），IX因子与血友病B相关（C错误），Ⅹ因子参与内源性凝血途径（D错误）。

【题干3】急性血小板减少性紫癜的病因中，最常见的是？

【选项】A.脾功能亢进B.免疫性破坏C.血小板生成减少D.凝血功能障碍

【参考答案】B

【详细解析】ITP中80%为免疫性血小板破坏（B正确），如抗血小板抗体介导的巨噬细胞吞噬。脾切除后80%患者缓解（A错误）。药物性ITP占10%-15%（C错误），特发性ITP占70%（D错误）。

【题干4】弥散性血管内凝血（DIC）早期实验室检查中，下列哪项最先异常？

【选项】A.凝血酶原时间延长B.纤维蛋白原降低C.D-二聚体升高D.血小板计数减少

【参考答案】C

【详细解析】DIC早期因纤维蛋白原消耗，D-二聚体（反映纤维蛋白原裂解）最早升高（C正确）。凝血酶原时间（A）和APTT（未提及）在凝血因子消耗严重时才延长（B错误）。纤维蛋白原降低（B）和血小板减少（D）多见于晚期。

【题干5】关于凝血因子Ⅷ检测，下列哪项描述正确？

【选项】A.依赖PT和APTT延长B.需冰冻血浆检测C.可用柠檬酸钠抗凝管D.与血友病A直接相关

【参考答案】D

【详细解析】凝血因子Ⅷ检测需冰冻血浆（B正确）避免降解，APTT延长是诊断血友病A的核心指标（D正确）。PT（A错误）和柠檬酸钠抗凝管（C错误）不涉及Ⅷ因子检测。

【题干6】特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者外周血涂片中，可见到哪种典型表现？

【选项】A.瑞氏小体B.淋巴细胞增多C.血小板聚集D.碎细胞样改变

【参考答案】D

【详细解析】ITP涂片可见血小板分布不均，偶见成堆血小板（D正确）。瑞氏小体（A）提示巨幼细胞性贫血，淋巴细胞增多（B）见于病毒感染，血小板聚集（C）与免疫抑制相关。

【题干7】关于血友病患者的治疗，下列哪项不正确？

【选项】A.急性出血期使用冷沉淀B.手术前后需补充凝血因子C.男性患者无需长期治疗D.女性患者经产时可自然缓解

【参考答案】D

【详细解析】血友病女性经产时因胎儿通过胎盘获得凝血因子，出血症状可暂时缓解（D正确）。但此缓解是暂时的，需长期补充凝血因子（C错误）。急性期冷沉淀（A正确）和手术期因子替代（B正确）是标准治疗。

【题干8】维生素K缺乏导致的出血性疾病中，哪种凝血因子最先合成减少？

【选项】A.II因子B.VII因子C.IX因子D.X因子

【参考答案】B

【详细解析】凝血因子VII半衰期最短（约4小时），在维生素K缺乏早期即显著降低（B正确）。其他因子因半衰期较长（如Ⅸ因子7天，Ⅹ因子10天）故后期才减少（A、C、D错误）。

【题干9】关于血小板功能试验，下列哪项检测反映血小板聚集功能？

【选项】A.优化的玻片试验B.出血时间测定C.花生四烯酸试验D.血栓形成试验

【参考答案】C

【详细解析】花生四烯酸试验（C正确）通过外源性诱导剂评估血小板聚集功能。优化的玻片试验（A）检测血小板粘附，出血时间（B）反映血管壁和血小板功能，血栓形成试验（D）评估整体凝血功能。

【题干10】急性早幼粒细胞白血病（APL）并发DIC时，首选抗凝药物是？

【选项】A.肝素B.阿司匹林C.蚯蚓抗凝酶D.水蛭素

【参考答案】A

【详细解析】APL患者APL-t（维甲酸诱导的分化蛋