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2005年协与血液考博题

一、名词解释

1、APS唧抗磷脂抗体综合征(anliphospholipidantibodysyndrome,APS),就是指由抗磷脂抗体

引起得一组临床征得总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。

2,WAS:即Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS),呈X一连锁隐性遗传，主

要见于儿童，成人罕见，典型患者表现为血小板减少、湿疹与免疫缺陷三联征。

3、HS唧高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilicsyndrome,HS),就是以外周血及骨骸中

OS(嗜酸粒细胞)增高，多系统内有OS浸润为特征得血液系统疾病。

4、TPO:即血小板生成素(ihrombopoielin,TPO),又名巨核细胞生长因子

(Megakaryocy(eGrowthandDevelopment,MGDF),lij332氨基酸组成得糖蛋白，就是一种激

素调节因子,它得分泌受外周血小板数量得影响，与血小板计数呈负相关。

5、ALIP:即不成熟前体细胞异常定位(abnonnallocalizationofimmatureprecursors,ALIP),正

常人原粒与早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，骨髓异常增生综合征(MDS)患者在骨小梁旁

区与间区出现3〜5个或更多得呈簇状分布得原粒与早幼粒细胞，称不成熟前体细胞异常

定位。

6、MALT唧黏膜相关淋巴样组织(mucosa-associatedlymphoidi【ssue,MALT),亦称黏膜免疫

系统,主要指呼吸道、胃肠道及泌尿生殖道黏膜固有层与上皮细胞下散在得无被膜淋巴组

织，以及某些带有生发中心得器官化得淋巴组织，如扁桃体、小肠得派氏集合淋巴组织及

阑尾等。

7、VOD:即肝小静脉闭塞病(veno-occlusivediseaseoftheliver,VOD),就是由某种原因导致得

肝内中央岸脉与小叶下静脉得内皮肿胀或纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，临床上患

者急剧出现肝区疼痛、肝脏肿大压痛与腹水，少数患者发展为肝硬化门脉高庄。

8、PRCA:即纯红细胞再经障碍性贫血(pureredcellanemia,PRCA),就是指骨髓红系造血干祖

细胞受到损害，进而引起贫血，依据病因可分为先天性与后天性两类。先天性PRCA即

Diamond-印ackfan综合征，系遗传所致;后天性PRCA包括原发性、继发性两类。继发性

PRCA主要有药物相型、感染相型、自身免疫病相型、淋巴细胞增殖性疾病相

型以及急性再生障碍危象等。

9,LGLL:即大颗粒淋巴细胞白血病(largegranularlymphocyteleukemia,LGLL),就是一类以

循环中大颗粒淋巴细胞异常增多为特征得疾病，根据细胞起源不同又分为T-LGLL与

NK-LGLLo虽然两类LGLL在形态学上相似，但其临未表现与预后等方面存在明显差异。

10、PV:即真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV)、就是一种多能造血干细胞克隆性紊

乱得以红系细胞异常增殖为主得慢性骨髓增殖性疾病,常伴以造血细胞一系以上得异常，

其红细胞生成素减低或正常，临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容

量增多，常伴以白细胞总数与血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症

状。

二、填空

1、已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相得基因有(ALKI)(BMPR2)(内皮因子)

(Smad4)

2、WHO将MDS分为(RA)(RARS)(RCMD)(RCMD-RS)(RAB)(MDS-U)(5q-S)

3、先天性再生障碍性贫血包括(Fanconi综合征)(Schwachman综合征)(siren-Dameshak综

合征)

4、遗传球主要得分子病变涉及(带3