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结缔组织疾病患儿川崎病

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病因及病理

以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变结缔组织病

累及中小动脉、静脉和毛细血管

冠状动脉病变

冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠脉血栓

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临床表现

发烧呈稽留热或弛张热抗生素治疗无效

皮肤黏膜表现

皮疹

粘膜表现

肢端改变：手足皮肤硬性肿胀

颈部淋巴结肿大

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心血管系统表现

急性发烧期

心肌炎

心包炎

心律失常

心力衰竭

亚急性期和恢复期

冠状动脉炎,动脉瘤心肌梗死

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诊疗

5天以上连续发烧

双眼球结膜充血

口唇和口腔表现

颈部淋巴结肿大

多形性皮疹

四肢末端改变

6个主要症状中只要出现5个就能够诊疗为本病。假如6个症状中只出现4个症状，但经过超声心动检验或心血管造影检验证实了冠状动脉瘤（或者动脉扩充），在排除其它疾病基础上，可确诊为本病

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试验室检验

血象

轻度贫血、白细胞增高、中性粒细胞增高、血小板后期增高

炎性活动指标

血沉、CRP、免疫球蛋白增高

二维超声心动图

心电图

诊疗及随访冠状动

脉病变最正确方法

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冠脉造影

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治疗标准

反抗血管炎症和血小板凝集

丙种球蛋白

糖皮质激素

潘生丁

阿司匹林

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护理诊疗

体温过高

口腔粘膜改变

皮肤完整性受损

潜在并发症

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护理办法

发烧护理

粘膜护理

皮肤护理

病情观察

药品疗效和副作用

健康宣传教育

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粘膜表现

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肢端改变

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谢谢大家！

ThankYou！