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2025年神经内科帕金森病诊断治疗综合考试及答案解析

一、单项选择题(每题2分,共20题)

1.患者男性,68岁,主诉“右侧肢体僵硬、动作缓慢1年,加重伴震颤3月”。查体:面具脸,右侧肢体静止性震颤(4Hz),右侧肢体肌张力铅管样增高,右侧轮替动作笨拙,左侧肢体未见明显异常。行走时右下肢拖步,摆臂减少。嗅觉测试提示嗅觉减退,心脏间碘苄胍(MIBG)心肌显像示心肌摄取降低。最可能的诊断是:

A.进行性核上性麻痹(PSP)

B.多系统萎缩(MSA)

C.帕金森病(PD)

D.皮质基底节变性(CBD)

答案:C

解析:患者以单侧起病(右侧肢体症状为主)、静止性震颤(4-6Hz典型频率)、铅管样肌张力增高、运动迟缓(轮替动作笨拙、拖步、摆臂减少)为核心运动症状,合并嗅觉减退(非运动症状)及MIBG心肌摄取降低(支持自主神经受累的证据),符合2024年MDS(国际运动障碍学会)帕金森病诊断标准中的“确诊PD”条件。PSP以垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力增高为特征;MSA以自主神经功能衰竭(如直立性低血压)、小脑症状或锥体外系症状为核心;CBD以异己手综合征、皮质感觉障碍为典型表现,均不符合本例特点。

2.关于帕金森病运动症状的量化评估,以下表述错误的是:

A.MDS-UPDRS-Ⅲ评分需在患者“开期”(药物起效期)和“关期”(药效消退期)分别评估

B.震颤评分应包括静止性震颤、姿势性震颤和动作性震颤

C.肌强直评估时需令患者主动活动对侧肢体以诱发“齿轮现象”

D.步速测量(6米步行试验)是评估运动迟缓的核心指标

答案:D

解析:运动迟缓的核心评估指标是MDS-UPDRS-Ⅲ中的“运动迟缓总分”(包括手指敲击、手运动、轮替动作、下肢运动、起立、步态、姿势平衡7项),步速测量(如6米或10米步行试验)是评估步态障碍的辅助指标,而非运动迟缓的核心指标。其他选项均符合MDS-UPDRS-5.0版(2024年更新)的评估规范。

3.患者女性,72岁,PD病史8年,长期服用左旋多巴/卡比多巴(3次/日,每次100mg/25mg),近3月出现“剂末现象”(每次药效持续约1.5小时),并伴剂末时焦虑、出汗。以下调整方案中,优先推荐的是:

A.加用司来吉兰(5mgbid)

B.加用罗替高汀透皮贴剂(4mg/24h)

C.改为左旋多巴/卡比多巴缓释片(200mg/50mg,3次/日)

D.加用恩他卡朋(200mg,与每次左旋多巴同服)

答案:D

解析:剂末现象的核心机制是左旋多巴血浆浓度波动导致的纹状体多巴胺能刺激不足。恩他卡朋作为COMT抑制剂,可延长左旋多巴的半衰期(从1.5小时延长至2.5-3小时),减少血浆浓度波动,是剂末现象的一线治疗选择(2024年AAN指南Ⅰ类推荐)。罗替高汀(多巴胺受体激动剂)虽可延长疗效,但起效较慢,对急性剂末现象的改善不如恩他卡朋直接;缓释片因生物利用度较低(约为普通片的75%),可能需增加剂量,易诱发异动症;司来吉兰(MAO-B抑制剂)主要用于早期PD的单药治疗或晚期的辅助治疗,对剂末现象的改善弱于COMT抑制剂。

4.关于帕金森病非运动症状(NMS)的管理,以下说法正确的是:

A.快速眼动睡眠行为障碍(RBD)首选氯硝西泮,需长期使用

B.便秘患者应常规使用刺激性泻药(如番泻叶)

C.直立性低血压(OH)患者应避免增加盐和水的摄入

D.轻度认知障碍(MCI)患者首选多奈哌齐(5-10mgqn)

答案:D

解析:PD-MCI的治疗推荐胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐、卡巴拉汀)作为一线药物(2023年MDS指南B级推荐)。RBD的首选治疗是褪黑素(3-12mgqn),氯硝西泮因可能加重日间嗜睡和认知障碍,仅作为二线;便秘的管理以膳食纤维(≥25g/d)、益生菌(如双歧杆菌)和渗透性泻药(如聚乙二醇)为主,刺激性泻药可能导致肠神经损伤,避免长期使用;OH的基础治疗包括增加盐(5-10g/d)和水(2-2.5L/d)的摄入,穿弹力袜,避免突然体位变化。

5.患者男性,65岁,PD病史5年,服用普拉克索(1.5mgtid)单药治疗,近1月出现日间过度嗜睡(EDS),多次在开会时入睡,无睡眠呼吸暂停。以下处理措施中,错误的是:

A.评估患者是否合并不宁腿综合征(RLS)

B.考虑换用罗匹尼罗(起始0.25mgtid)

C.短期使用莫达非尼(100-200mgqd)

D.立即停用普拉克索,换用左旋多巴

答案:D

解析:多巴胺受体激动剂(如普拉克索)是EDS的常见诱因,处理原则为:首先评估是否合并其他睡眠障碍(如RLS、睡眠呼吸暂停)

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