IgG4相关性疾病诊治中国专家共识.pptxVIP

IgG4相关性疾病诊治

中国专家共识汇报人：公众号医路文献学习

引言01一般性推荐意见02具体推荐意见03结语04目录

引言PART01

引言IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。

引言迄今为止，在IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规范。尽管2015年公布的第一个国际专家共识2为本病的诊疗提供了指导意见，但该共识的参考文献截止于2014年2月。而其后的6年间，随着各领域医生对本病认识的深入，相关文献量呈持续高速增长。同时，我国学者亦积极投入IgG4-RD的研究，建立及开展前瞻性队列和临床诊治研究，并发表了我国的诊疗经验和循证医学结果。因此，为进一步规范并提高我国IgG4-RD诊治水平，为临床医生诊治管理此病提供最新的参考意见，中国罕见病联盟和中华风湿病学分会共同组织国内该领域有经验的专家，结合最新文献相关证据，制定了本共识。

一般性推荐意见PART02

推荐意见1建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成IgG4-RD的诊断、评估、治疗和随访。推荐意见

推荐说明鉴于IgG4-RD几乎可累及全身所有脏器，临床表现复杂多样，推荐由风湿免疫科主导，由消化内科、肝病科、口腔科、眼科、肾内科、呼吸科、心内科、血液科、内分泌科、胆胰外科、耳鼻喉科、神经科、病理科、影像科、泌尿外科及基本外科等多学科联合，完成疾病的诊断、评估、治疗和随访。

推荐说明IgG4-RD是一系统性疾病，可累及全身多个器官和组织，包括唾液腺、胰腺、泪腺、眶周及眶内组织、淋巴结、胆系、肾脏、甲状腺、神经系统、腹膜后、肠系膜、皮肤、肝脏、肺、胸膜、纵隔、心包、动脉、乳腺、前列腺等。患者可先后或同时出现多个脏器受累，起病症状和临床表现因受累器官不同而复杂多样。不同脏器受累患者临床特点差异较大,导致患者就诊于不同专科。

推荐说明我国一项关于IgG4-RD患者首诊科室的小样本调查结果显示，患者首诊科室多在普通外科和口腔科，而67%的患者在风湿免疫科确诊。发病至确诊中位时长为8个月，多数患者需辗转3个以上科室才能确诊。且单一科室的诊治常具片面性，不利于对患者进行全面有效的管理，因此推荐以风湿免疫科为主导，由消化内科、肝病科、口腔科、眼科、肾内科、呼吸科、内分泌科、胆胰外科、耳鼻喉科、神经科、病理科、影像科、泌尿外科及基本外科等多学科协作，更好地完成疾病的诊断、评估、治疗和随访。

具体推荐意见PART03

推荐意见2建议依据2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准及2019年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的IgG4-RD分类标准进行诊断。推荐意见

推荐说明IgG4-RD临床表现为多脏器受累，复杂多样，目前任何单一指标均无法对患者进行准确诊断和分类，需要结合临床病史、血清学、影像学和组织病理学特征。此外，该病需要与血液系统和实体肿瘤、慢性感染、其他风湿免疫病、组织细胞病等进行鉴别，因此推荐应用2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准及2019年ACR/EULAR制定的IgG4-RD分类标准进行诊断，特定器官受累时亦可参考不同专科制定的特异性器官受累的诊断标准。

推荐说明2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准是最早的综合性分类诊断标准，亦是迄今为止临床医师应用最广泛的标准之一。主要包括特征性临床表现、血清IgG4升高和典型的病理特征三方面。该标准的制定对近10年来世界各国和各专业医生认识和诊断IgG4-RD,以及推动其研究起了重要的作用。然而，该标准除临床特征性的表现外，较为强调血清IgG4水平升高和病理特征，因此其敏感度和特异度并不十分理想。

推荐说明2018年起ACR和EULAR组建了由86名来自多个国家不同专业从事IgG4-RD研究的专家组成国际专家委员会，于2019年底公布ACR/EULAR的IgG4-RD国际分类标准。该标准主要纳入常见器官受累的特征性临床表现，并强调排除模拟IgG4-RD的多种疾病。此外，与2011年诊断标准相比，其优势在于，即使在缺乏病理诊断或血清