免疫性血小板减少症临床研究与治疗进展综述.pdfVIP

临床血小板疾病

成人免疫性血小板减少症临床进展

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米歇尔·P·兰伯特和特里·B·格尔什梅尔

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血液科，费城儿童医院，费城，宾夕法尼亚州；以及血液科，大学医学院

医学,Seattle,WA

免疫性血小板减少症（ITP）发生在2至当前的支持采用除脾切除术以外的方法作为持续血对接受脾切除术治疗ITP的患者进行的研究

4/100000的成人中，并导致不同程度的小板计数低下且有症状患者的二线管理方案。长期显示，该手术存在显著的潜在风险，应与患

随访数据表明，尤其是血小板生成素受体激动剂具有良

症状和血小板减少症。在过去十年中，我们者进行充分讨论，并可能影响临床医生和患

好的疗效和安全性，并且可能出现晚期缓解。对因I

对这种疾病病理生理学的理解发生了变化，TP接受脾切除术的患者进行随访发现，该手术存在显著者对二线治疗方案的选择。目前，针对现有

从而发布了ITP诊断和管理的新指南以及术的潜在风险，应与患者进行讨论，并可能影响临床医生治疗不足的新疗法正在研发中。（Blood.

语。和患者对二线治疗方案的选择。新型治疗药物正在研发2017;129(21):2829‑2835）

中，以填补目前治疗方面的空白。

简介

免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性血小板减少症，定义免疫性血小板减少症的流行病学

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为血小板计数100310/L，由免疫介导的血小板破坏所致。

该病可见于成人和儿童，呈多峰分布，儿童期出现一个高成人中性ITP的年是每10万人中有3.3例，患病率为每

峰，年轻成人和老年人中则出现第二和第三个。儿童ITP和10万人中有9.5例。年轻成人中女性患者更为常见，但在老年人

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成人ITP的基础疾病过程可能有根本不同，这从这两类患者人群（≥65岁）中，男女ITP的患病率大致相当。的一项荟萃

2分析评估了ITP成年患者发生血栓形成的风险，并得出结论：

中慢性ITP的发生率即可看出。虽然大多数儿童患者的病情具

有自限性，但在成人中，ITP更常表现为一种慢性疾病。ITP患者在ITP诊断后发生血栓栓塞（TE）的风险更高，相对风

险为1.6（95%置信区间：1.34，1.86），该结论主要基于两项大

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