原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
神经病学课件肌肉疾病;（优选）神经病学课件肌肉疾病;肩胛带肌受累出现翼状肩胛
（优选）神经病学课件肌肉疾病
肌强直性疾病--强直性肌营养不良症
血清CPK、LDH等肌酶可正常或轻度增高
腓肠肌和臀肌出现假肥大
多数以骨盆带肌无力萎缩为首发症状，37%以肩胛带肌无力萎缩为首发，腱反射消失或减弱，面肌一般不受累
Becker型肌营养不良症(BMD)
是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病
血清CPK和LDH增高
肌萎缩、无力：斧状脸、鹅颈
先天性副肌强直症：多在10岁内起病，主要表现为寒冷性肌强直，若将肌强直的肢体浸泡于温水中，数分钟后肌强直可缓解
Becker型肌营养不良症(BMD)
Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)
常染色体隐性遗传，也可有散发病例
可出现局部肌球和肌凹，并持续数秒钟，感觉正常;多发性肌炎和皮肌炎;多发性肌炎和皮肌炎;要与肢带型肌营养不良区别。
一般到中年后才发展至严重程度，心肌多不受累
腓肠肌和臀肌出现假肥大
胰岛素葡萄糖和激素等均有试用，但要注意激素的副作用
与其它肌营养不良症的区别
皮肌炎患者可见眶周和眼睑水肿性淡紫色斑、水肿性红斑
先天性副肌强直症：多在10岁内起病，主要表现为寒冷性肌强直，若将肌强直的肢体浸泡于温水中，数分钟后肌强直可缓解
其它系统损害：白内障、胃肠道功能障碍、半数病人智力低下、部分患者可有心电图异常
常染色体隐性遗传，也可有散发病例
皮肌炎患者可见眶周和眼睑水肿性淡紫色斑、水肿性红斑
常染色体隐性遗传，也可有散发病例
面肌首先受累，呈“斧头状”特殊肌病面容
血清CPK、LDH、GOT、GPT等可增高
常在20～30岁之间起病，男女发病机会相等
人胚肌细胞移植和基因治疗正在研究中;治疗
皮质类固醇激素：首选
泼尼松1-1.5mg/kg·d，CK接近正常后开始缓慢减量
急性或重症患者可首选大剂量甲强龙1000mg静滴
注意防治激素的不良反应
免疫抑制剂：甲氨喋呤
免疫球蛋白：0.4g/kg·d
支持治疗;常染色体显性遗传，多数散发
发病年龄：多15-35岁发病，男性多于女性
晚期可累及骨盆带肌和躯干肌
其它系统损害：白内障、胃肠道功能障碍、半数病人智力低下、部分患??可有心电图异常
先天性副肌强直症：多在10岁内起病，主要表现为寒冷性肌强直，若将肌强直的肢体浸泡于温水中，数分钟后肌强直可缓解
血清CPK、LDH等肌酶可正常或轻度增高
头颅CT：可见蝶鞍变小及脑室扩大。
要与肢带型肌营养不良症区别，本病进展快，数周或数月达严重程度，肌无力程度比肌萎缩明显，常波及颈肌、咽肌，病程有波动、缓解、复发，常伴肌肉痛，血沉快，肌活检呈炎症改变，激素治疗有效
头颅CT：可见蝶鞍变小及脑室扩大。
是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病
肌电图：有肌源性损害和肌强直电位表现
CPK、LDH等血清酶常明显增高，但低于DMD水平
皮肌炎患者可见眶周和眼睑水肿性淡紫色斑、水肿性红斑
胰岛素葡萄糖和激素等均有试用，但要注意激素的副作用
肌电图：有肌源性损害和肌强直电位表现;进行性肌营养不良症;分型
分类依据：遗传类型、发病年龄、病肌分布、进展速度
假肥大型
Duchenne型肌营养不良症(DMD)
Becker型肌营养不良症(BMD)
面肩肱型肌营养不良症(FSHD)
肢带型肌营养不良症
眼咽型肌营养不良症
Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)
其他类型;Duchenne型肌营养不良症
是儿童期最常见的类型。
遗传方式：属X性连锁隐性遗传
发病年龄：多在儿童期发病，并逐渐加重。
肌无力特点：肌无力常自躯干和四肢近端开始缓慢进展
鸭步
Gower征
翼状肩胛
腓肠肌和臀肌出现假肥大
多数患儿有心肌受累
辅助检查：
肌电图呈肌源性损害；
血清CPK、LDH、GOT、GPT等可增高
心电图多数异常;Becker型肌营养不良症（良性假肥大型）
遗传方式
X连锁隐性遗传
发病年龄
常在10岁以后起病
特点
20岁以后仍能行走
多不伴有心肌受累或仅轻度受累
智力正常
辅助检查
肌电图呈肌源性损害
血清CPK、LDH等肌酶可增高。;面肩肱型肌营养不良症
遗传方式
常染色体显性遗传，多数散发
发病年龄
从儿童至中年不等，以青春期起病最多，为成年人中最常见的肌营养不良症
肌无力特点
面肌首先受累，呈“斧头状”特殊肌病面容
肩胛带肌受累出现翼状肩胛
晚期可累及骨盆带肌和躯干肌
辅助检查
肌电图呈肌源性损害
血清CPK、LDH等肌酶可正常或轻度增高;肢带型肌营养不良症
遗传方式
常染色体隐性遗传，也可有散发病例
发病年龄
常在20～30岁之间起病，男女发病机会相等
肌无力特点
多数以骨盆带肌无力萎缩为首发症状，37%以肩胛带肌无力萎缩为首发，腱反射消失或减弱，面肌一般不受累
首发症状常不
文档评论（0）