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特发性血小板减少性紫癜

主要内容

概念诊断及鉴别诊断

病因及发病机制分型与分期

临床表现治疗

辅助检查预后

病例导入：

12岁男性患者，于两年前开始出现全身散在紫癜，在当

地医院检查发现血小板减少，用“氢化可的松”治疗三个月

出血症状消失。大约一年后因反复鼻衄被迫休学，曾用“维

生素K、阿胶”等治疗症状不见好转。两天前鼻衄加重，出

血不止，约400ml，在当地医院做鼻腔填塞，输血500ml来我

院急诊。病前未用特殊药物，无射线接触史，家族中无同样

患者。体格检查：P：110次/分，BP：100/75mmHg。面色稍

苍白。双下肢及背部有数块紫斑，大小约2.5cm×3.5cm至

0.5cm×1.1cm不等，全身淋巴结不大。实验室检查：Hb：

96g/L，RBC：3.1×1012/L，WBC：10.8×109/L，中性70%，

嗜酸10%，淋巴15%。血小板20×109/L。骨髓像增生明显活

跃，嗜酸性粒细胞比例增高，共计数50个巨核细胞，幼稚型

20个，成熟型无血小板形成28个，成熟型有血小板形成2个。

出血时间延长，血块回缩不良，凝血酶原消耗不良。血小板

相关抗体PAIg阳性。

概念

病因与发病机制

（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏

u50%~70%ITP患者可测出血小板自身抗体

u细胞毒T细胞直接破坏血小板

Ø用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅

数分钟(正常为8-10天)

Ø被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏

脾脏在ITP发病机理作用：

(1)产生抗血小板抗体

(2)巨噬细胞介导的血小板破坏

(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小

板生成不足

u自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板

uCD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡

临床表现

(一)起病情况

Ø急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，

以上呼吸道感染或其他病毒感染多见

Ø慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭

(二)出血症状

ITP出血常轻而局限，易反复

表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱

外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血

严重时内脏出血特别是颅内出血

（三）乏力

（四）血栓形成倾向

（五）其他：长期出血可合并贫血

实验室和特殊检查

1、血象：

l血小板数多次检查减少，血小板功能正常

l血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板

l出血时间延长(BT)

红细胞正常或轻度减少

白细胞数及分类正常

2.骨髓象：

巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨

核细胞增多，产板巨核细胞减少

3.抗血小板抗体测定：

血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。可有

血小板相关补体(PAc3)阳性。

4.其他检查：

血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)

诊断

全国统一诊断标准：

1.2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常。

2.脾脏不增大。

3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

4.排除继发性血小板减少症:假性血小板减少（手工血涂

片排查），先天性血小板减少，自身免疫性疾病，甲状腺疾

病，药物诱导的血小板减少。

分型与分期

1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP

2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP

3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP

4、重症血小板10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出

现新的出血症状，需要进行立即治疗。

5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者。

脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其

他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP

治疗

（一）一般治疗

①注意休息，软食饮食。

②预防控制感染。

③给予大量维生素C减少出血倾向。

（二）新诊断的ITP的一线治疗

①糖皮质激素治疗

血小板＜30×109/L或出血可应用，泼尼松1-2mg/kg.d,先静

滴血小板上升后口服（等剂量静脉换算）正常后减量至停药

②静脉输注大剂量免疫球蛋白

重度出血或血小板进行性下降时应用，0.8~1g/kg.d*1-2d。

（三）ITP的二线治疗

1、脾切除或脾栓塞

①适应症

u正规激素治疗6个月无效。

u激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂