补体系统组成、识别机制与激活途径概述.pdfVIP

个、个和个分子借连接而成的复合物，其中具有识别作用，

和具丝氨酸蛋白酶活性，与相关。

由个三聚体组成。端胶原样结构域，端球状结构域。识别免疫复合物（和）、

脂壁酸、反应蛋白、磷脂酰丝氨酸、逆转录的外壳蛋白、细菌脂多糖、孔蛋白、淀

粉样纤维、凋亡细胞、五聚环蛋白、朊蛋白、等。

自身成分：磷脂酰丝氨酸、淀粉样纤维、凋亡细胞、淀粉样纤维、凋亡细胞；补体的调

节系统，避免伤及自身

的功能包括启动经典途径的补体活化，趋化和辅助趋化，促进凋亡细胞清除，调节免疫

应答，影响免疫细胞的分化和功能。

磷脂酰丝氨酸（）在细胞凋亡早期外翻至细胞膜表面，被识别

抗原抗体结合抗体发生构型改变使段补体结合部位（的和的结构域）

与之结合。

必须要多聚体形式才能激活下游，至少个或个，并需的存在。两个以上

头部被免疫复合物中或的段结合后个亚单位的构象即发生改变

的蛋白水解酶活性部位。酶解并活化丝氨酸蛋白酶。

活化的依次酶解（扔出去，留下结合至病原微生物的膜表面）、（同理），

形成具有酶活性的转化酶：

接下来：凝集素途径和经典途径共同的活化阶段

降解为和，其中一部分与结合形成转化酶另一部分结合至病

原微生物的膜表面。

3的酶解和高能硫酯键的

C3a为过敏毒素

C3b通过高能的硫酯键与微生物表面的羟基或氨基形成共价键或被水解灭活。其它含硫酯键

的分子包括C4和C5。

补体激活的替代途径（Alternativepathway）

由C3、B因子、D因子和P因子参与的激活过程。

特点:

1.需要固相表面粘附C3（通过高能硫酯键）的自发裂解产物C3b

无特异性，快速（没有免疫复合物带来的抗原特异性）

可区分自我与非我。若C3b沉积于自身细胞表面，可被补体调节蛋白（如衰变加速因子）

灭活。若与缺乏调节蛋白的微生物表面结合，则激活级联反应

存在C3活化的正反馈调节环路，是补体系统的重要放大机制

古老，无脊索动物如棘皮类动物即有C3、B因子和正反馈环路，调理吞噬

激活分子：细菌、、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgA1等，为补体活化固

相平台，（不会被迅速降解）促进活化。不依赖特异性抗体的形成，在早期为机体

有效的防御机制。

主要的C3转化酶为固相的，液相量少而且不稳。

少数血浆中的C3分子在生理条件下水解形成C3(H2O)，随后与B因子结合，导致后者

构象改变。血浆中的蛋白酶D因子将B因子裂解，形成液相的C3转化酶C3(H2O)Bb，启动

大量C3的裂解。但裂解后的C3b在液相中易被水解灭活。只有迅速通过硫酯键共价结合到

微生物表面才能避免淬灭。

如何稳定C3转化酶

替代途径的C3转化酶易失活，中性粒细胞激活后分泌的备解素(Poperdin,P因子)与

C3bBb复合物结合后使之稳定，并通过与微生物的结合将C3转化酶固定在微生物表面。

C3转化酶的IgG抗体C3肾炎因子(C3Nef,C3nephriticfactor)也能增加转化酶的半衰期（临床

常用）。

C3bBbP将的C3分子水解为C3a和C3b，形成依赖于C3b的正反馈环路

部分C3b发挥调理吞噬作用，部分与C3bBb结合，形成C3bBb即C5转化酶。

2

C5转化酶

MBL/经典途径：C4b2a3b

替代途径：C3b2Bb

C5与C3b结合

丝氨酸蛋白酶C2a和Bb裂解结合在C3b上的C5

形成的C5a为过敏毒素

形成的C5b出硫酯键，与微生物表面结合