特发性血小板减少性紫癜医学PPT课件.pptVIP

十、预防脑出血血小板计数在20*109/L以下时应警惕脑出血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药。十一、药物护理本病首选药物为糖皮质激素，用药期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征），说明在减药、停药后不良反应可以逐渐消失，以避免病人忧虑。还应定期为病人检查血压、尿糖、白细胞计数，发现可疑不良反应应及时报告医生。十二、健康教育本病急性型大多数病人数周至四个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。慢性病人适当限制活动；血小板低于50*109/L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、右旋糖苷等；定期门诊复查，坚持治疗。特发性血小板减少性紫癜渭南市中心医院老年病血液科厚德博学敬业创新一、定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia,ITP)患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血二、病因与发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%~70%ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏 脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 病因和发病机制病因和发病机制ITP患者的血小板生成相对不足自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡自体111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血小板生成≤正常----网织血小板的绝对值也显示相似结果75%的ITP患者TPO水平正常(TPO相对缺乏)骨髓巨核细胞受损或功能异常病因和发病机制三、临床表现(一)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭临床表现(二)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血四、实验室和特殊检查1、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正常实验室和特殊检查实验室和特殊检查图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。实验室和特殊检查4. 抗血小板抗体测定： 血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5. 其他检查：血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)实验室和特殊检查五、分型与分期1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症血小板10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP六、治疗原则1.一般疗法血小板明显减少，出血严重者应卧床休息，感染时应使用抗生素。2.糖皮质激素为首选药物，可以抑制血小板与抗体结合，及阻滞单核-吞噬细胞系统吞噬破坏血小板，并降低血管通透性。口服泼尼松每次10~20mg，每日三次，病情急重可静脉滴注氢化可的松或地塞米松。待血小板接近正