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原发性醛固酮增多症的诊治

赣州市人民医院内分泌科

赣州市糖尿病研究所

钟树妹

国

国家区域医疗中心

个人简介(南方医院赣州医院)简介

钟树妹主任医师教授

赣州市人民医院(南方医院赣州医院)内分泌科副主任(正科级)中国医疗保健国际交流促进会中老年医疗保健分会委员

江西省医学会糖尿病学分会委员

江西省研究型医院学会中西医结合内分泌学分会副主任委员

江西省整合医学内分泌糖尿病分会常委

江西省研究型医院学会内分泌与糖尿病学专业委员会副主任委员赣州市糖尿病研究所所长

赣州市医学会内分泌专科分会候任主任委员

赣州市营养学会临床营养专业委员会委员

患者男性，63岁，务农

主诉：

四肢乏力

四肢乏力1月

现病史：

1月前无诱因出现四肢乏力，以双下肢尤为显著，行走困难，伴麻木感、头晕不适，无头痛，无肌肉酸痛及抽搐，无怕热、多汗、心悸，无胸闷胸痛，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无眼干、关节疼痛等不适，在外院查血压150/100mmHg，血钾1.84mmol/L,予降压、补钾等对症治疗后，血压控制可，但仍反复严重低钾血症。为求进一步诊治，门诊拟“高血压低血钾查因”收入住院，自发病以来，精神睡眠食欲一般，大便正常，近半年有口干、夜尿增多，体重无明显变化。

?既往史：发现有高血压2年，血压最高178/110mmHg,未规范治疗,否认糖尿病及冠心病病史。

?个人史、婚育史：无特殊。

?家族史：无高血压家族史。

入院检查

?电解质：血钾2.29-2.61mmol/L，24小时尿钾50.07-74.53mmol/L；

?血气分析：PH7.388，PO283mmHg，PCO250mmHg，碳酸氢根23.3mmol/L;

?三大常规、血糖、血脂、肝肾功能、甲功五项、血沉、CRP、ANA、糖化血红蛋白未见明显异常。

皮质醇昼夜节律：

?(8:00)ACTH29.09pg/ml，皮质醇669.8nmol/L

?(16:00)ACTH14.48pg/ml，皮质醇322.7nmol/L；

?(0:00)ACTH12.25pg/ml，皮质醇302.2nmol/L；

?隔夜地塞米松抑制试验：皮质醇42.98nmol/L。

初步诊断

高血压低血钾查因

低钾血症分析思路

低钾血症

尿钾测

尿钾测定

尿钾20mmol/L尿

尿钾20mmol/L

摄入减少非

摄入减少

非肾脏失钾 (胃肠道、其他途径)

血浆醛固酮测定

醛固酮降低/正常

醛固酮增高

外源性盐皮质激素、库欣综合征

肾上腺先天性17-α/11-β羟化酶缺乏

表象性盐皮激素过多综合征

Liddle综合征

醛固酮增高

血浆肾素测定

肾素活性降低原

肾素活性降低

原发性醛固酮增多症

继发性醛固酮增多症

继发性肾素分泌增多原

继发性肾素分泌增多

肾素瘤

实验室检查

低血钾，高尿钾——肾性失钾

血钾

血钾3.5mmol/L，24小时尿钾排出大于25mmol

血钾3.0mmol/L，24小时尿钾排出大于20mmol

同步血尿电解质(单位分别为mmol/L、mmol)

钾

钠

氯

钙

磷

尿量

5.16

血

2.61

144.62

106.25

2.15

0.79

5.16

尿

74.53

410.87

447.37

8.66

15.37

3900ml

5.17

血

2.29

142.17

106.43

2.13

0.71

5.17

尿

50.07

147.46

194.29

7.11

10.55

1900ml

提示：肾性失钾

醛固酮卧立位试验

卧位

立位

醛固酮(ng/dL)

11.93(3-16)

14.75(7-30)

血管紧张素II(pg/mL)

66.15(25-60)

52.61(50-120)

肾素活性(ng/ml/hr)

0.05(0.15-2.33)

0.31(0.1-6.56)

ARR

238.6

47

最常用的ARR切点为30

卡托普利试验(50mg)

8:00

10:00

醛固酮(ng/dL)

12.72

16.80

血管紧张素II(pg/mL)

68.99

51.02

肾素活性(ng/ml/hr)

0.03

0.21

ARR

424

80

原醛症：服药后血醛固酮抑制30%或ARR30

生理盐水抑制试验

输注前

输注后

醛固酮(ng/dL)

25.87

19.57

血管紧张素II(pg/mL)

63.13

255.4

肾素活性