蛋白尿的发生机制知识交流.pptVIP

蛋白尿的发生机制;无论患者是表现为严重的先天肾综、大量蛋白尿，还是表现为中等程度的蛋白尿，疾病常进展到终末期肾脏病（ESRD）；

由于许多患者的发病年龄不尽相同，临床表现可以出现变化，故对这些疾病进行分类较为困难；

近年来对某些疾病的遗传学背景有了深入的研究，例如：某些遗传性肾病综合征和局灶节段肾小球硬化之间的重叠；

;从临床观点来说，我们需要知道为什么某些遗传性蛋白尿综合征对治疗有反应，而有些却无反应？

为了回答这问题，需要尽量进行遗传学检测或研究；

同时需要加强蛋白尿的发生机制的了解。;肾小球滤过屏障

TheGlomerularFiltrationBarrier;;FenestratedEndothelium有孔的内皮;GlomerularBasementMembrane

肾小球基底膜（GBM）;IV型胶原（IV-col）;AS：Diffuse,moderatetoseverebasketweavingofthelaminadensa(AandC)；segmental,mildtomoderatebasketweavingofthelaminadensa(BandD).;AandC：正常组织.5(IV)链染色；小球GBM(B)和EBM(D)of女性X-linkedAlports