心肌疾病授课培训课件.pptVIP

1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。;心肌病的定义和分类;（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。

（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。

（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。

;扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy）;a、病因尚不清楚；

b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。

对心肌的直接伤害

体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展

c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因

素的存在。;;d.附壁血栓;临床表现;体征：

心脏扩大，

S3或S4奔马律（75%病人有），

各种类型的心律失常。;1、胸部X线：

心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例

;2、心电图

心律失常：房颤、传导阻滞等，

ST-T异常

低电压、R波减低。

病理性Q波（心肌纤维化结果）;3、超声心动图

各房室均扩大：“大”

室壁变薄：“薄”

普遍运动减弱：“弱”

二尖瓣开放幅度低：“低”

4、心内膜心肌活检：

心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。;原则：针对充血性心力衰竭和各种心

律失常。

1、限制体力活动，低盐饮食。

2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，

应慎用。

3、利尿剂。

4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化

酶抑制剂）为主。;5、β-受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活。

使用时注意：

（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）;（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）

（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。

6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。

7、心脏移植术。

;肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy）;分型：;病因不明

1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。

儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。;1.左室形态改变类型：

不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy）。

心肌均匀肥厚。

心尖部肥厚（apicalhypertrophy）。

２.组织学特征：

心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。;心肌细胞肥大、形态特异;１、症状：

（１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。

（２）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。

（３）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。;谢谢大家！