神经精神性狼疮NPSLE.pptVIP

神经精神性狼疮NPSLE;一．概述;1．简述;2．历史;;二．临床体现;1．发生率;2．主要体现;轻瘫、脊髓病变

周围神经病变

运动功能障碍

行为异常

视神经炎

假性脑瘤;PUMCH：72例NP-SLE;78/34922.3%男:女1:77

80%发生在SLE旳第1年

NP-SLE:SLEDAI16.5?4.5

癫痫53.4%

精神症状14.8%

急性意识模糊9.1%

神志异常6.8%

脊髓病变6.8%

神经病变5.7%

多发脑梗塞2.3%

无菌性脑炎1.1%

与无NP-SLE比：年龄、病程无区别

SLEDAI16.5?6.2:9.0?4.2P0.01

入院时间1.5?1.1vs1.1?1.1P0.01

皮肤血管炎多P0.01严重因子

关节炎少P=0.01保护因子

对大剂量激素反应好，50%横断脊髓炎预后差。

AnnRheuDis2023VOL61(sup)96;3．主要体现分析;轻中度非特异旳症状较大百分比

-体现注意力不集中、轻度思维混乱、抑郁精力

下降、头痛

-NS检验：无特异发觉

-原因：主要免疫循环复合物、抗体、细胞因子

ANA、抗DNA高滴度、高IgG血症

IL-1、IL-2、IL-α受体异常;认知功能障碍

-体现：思维困难、体现不清、记忆下降、操作

困难、SLE活动或相对稳定。

-检验：交流

抗ds-DNA、淋巴细胞毒抗体

CSF、IgG型ANA

无不足CNS体现;假性脑瘤和脑积水

-体现：头痛，无局灶体征，视N水肿

CSF生化，免疫学检验正常

-原因：良性颅内高压

ACL、LA增高;头痛：最常见16%（小朋友）21%~39.4%

1975年（Atkinson和Appenzeller）称其

为SLE头痛综合征

-检验：一般SLE活动

无NS定位体征

CSF异常

与高血压、NSAID、糖皮质激素、感染无关

糖皮质激素治疗有效

-原因：血管炎、小梗塞

ACL、LA增高;癫痫

1950~196313.8%多死于入院后48~72小时

1950前25%PUMC（80~90）17/5063.4%

脑电图：弥漫性功能障碍;脑血管病变

-症状性

体现：发烧、头痛、思维混乱

癫痫（几小时~几天）

精神症状、脑脊髓炎

不治→昏迷→死亡;检验：SLE活动

CSF：压力↑、蛋白↑、细胞↑、IgG↑

80%有抗神经原抗体

影像学：早期CT、MRI正常

晚期、沟回变化、软化灶

PET：弥漫增殖

病理：脑血管炎性变化;-闭塞性（血栓、梗塞）

10/234，4.3%（1989年）

4/506，0.8%（1994年，中国）

体现：局灶体征、头痛