心肌疾病专题培训专家讲座.pptxVIP

心肌疾病;1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病以心肌病变为主要表现一组疾病。

2.既往分类：病因未明原发性心肌病（简称心肌病）病因已明或属全身性疾病一部分称特异性或继发性心肌病。;;旧版心肌病分类;新版心肌病分类;;心肌疾病专题培训;;;;;心肌疾病专题培训;心肌疾病专题培训;扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy）;a、病因尚不清楚；

b、病毒性心肌炎被认为是最主要原因之一。

对心肌直接伤害

体液、细胞免疫反应存在使心肌炎后发展

c、其它可能还有遗传、代谢异常、中毒等因

素存在。;;d.附壁血栓;组织学改变;;体征：

心脏扩大，

S3或S4奔马律（75%病人有），

各种类型心律失常。;1、胸部X线：

心脏阴影显著增大（呈普大型）

心胸比多在60%以上

肺常淤血，但与心衰不成

百分比

;2、心电图

心律失常：房颤、传导阻滞等，

ST-T异常

低电压、R波减低。

病理性Q波（心肌纤维化结果）;3、超声心动图

各房室均扩大：“大”

室壁变薄：“薄”

普遍运动减弱：“弱”

二尖瓣开放幅度低：“低”

4、心内膜心肌活检：

心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。;（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、

多样心律失常、易变心脏杂音。

（2）DCM心脏X线、心脏B超和心电图特点。

（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风

湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、

高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒

精性心脏病、围产期心肌病等。;5、β-受体阻止剂：（有显著负性肌力）

理论基础：心衰时异常神经体液激活。

使用时注意：

（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）

（2）严密观察副作用（低血压、心功效

恶化、迟缓心律失常等）

（3）长疗程：普通2-3个月出现效果，

最显著疗效在12个月。

6、改进心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。

7、心脏移植术。;标准：针对充血性心力衰竭和各种心

律失常。

1、限制体力活动，低盐饮食。

2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，

应慎用。

3、利尿剂。

4、扩张血管：以ACE-I血管担心素（转化

酶抑制剂）为主。;心肌疾病专题培训;whytodo?;CardiacResynchronizationTherapy(CRT)

Biventricularpacing;

左室收缩最延迟部位

左室侧壁、左室下后壁延迟者效果好

;本病病程长短不等，充血性心力衰竭出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。;肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy）;分型：;病因不明

1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。

儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病促进因子。;1.左室形态改变类型：

不均等心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy）。

心肌均匀肥厚。

心尖部肥厚（apicalhypertrophy）。

２.组织学特征：

心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。;心肌细胞肥大、形态特异;１、症状：

（１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发觉或猝死。

（２）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。

（３）伴有流出道梗阻病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失表现。;2、体征：;该杂音特点：

ａ、机能性；

ｂ、常因左室容积降低即前负荷降低（如

屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心

肌收缩力（如心动过速、运动时）而

增强；

ｃ、左室容积增加（以下蹲时）或心肌收

缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂

等）则可减弱。;１、胸部Ｘ线检验：心影增大不显著，如有心力衰竭则展现心影显著增大。

２、心电图：

Ａ、左室肥大；

Ｂ、ＳＴ－Ｔ改变，常有以Ｖ３、Ｖ４为中

心巨大倒置Ｔ波出现；

C、病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、

V5上出现（本病特征之一）；

Ｄ、有时Ｖ１可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。;３、超声心动图:对本病诊疗有主要意义。

ａ、可显示室间隔非对称性肥厚，舒张

期室间隔厚度与左室后壁厚度之比

≥1.3，间隔运动低下。

ｂ、有梗阻病例可见室间隔流出道部分向

左室内突出，二尖瓣前叶在收