川大口腔粘膜病学课件02口腔粘膜感染性疾病-5天疱疮.pptxVIP

天疱疮

pemphigus

四川大学华西口腔医学院

周红梅教授

免疫反应

变态反应或超敏反应

自身免疫性疾病

生物体的免疫系统不能区别外来

抗原和体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织产生有害应答。

Concepts

4

一种严重的慢性皮肤--黏膜自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。

Definition

u内分泌障碍

u酶系统紊乱

u遗传素质

u过多紫外线照射u感染

u药物

Etiology

各种诱因

抗上皮P棘a细tn物e质ss自身抗体

抗原抗体反应

桥粒破坏细胞连接崩解

棘层松解

液体聚集上皮内疱

Pathology

棘层松解(acantholysis)

上皮内疱(intraepithelialbulla)

Clinical

Manifestation

n

n

n

n

好发部位

skin：前胸、躯干、易受摩擦处

oral：上腭、咽旁、易受摩擦处

薄壁大疱

糜烂面

结痂深色素

薄壁大疱

糜烂面

假膜瘢痕？

外观正常皮肤黏膜

棘层松解上皮内疱

探诊试验阳性

薄壁大疱

揭皮试验阳性

尼氏征阳性

皮肤：手指轻推水疱，可移动

扩展；摩擦外观正常皮肤，可迅速形成水疱或脱皮。

黏膜：用口镜柄摩擦外观正常

的黏膜,可形成水疱或上皮脱落。

NikolskiSign

在糜烂面周围残留疱壁，用

镊子撕去，常连同邻近外观正常的黏膜一并撕去，无

痛，遗留新鲜糜烂面。

SlidingoffEpithelium

在糜烂面边缘将探针轻轻置入黏膜下方，探针可无痛伸入表观正常的黏膜内。

ProbingTest

probingtest—P

bulla-erosion—E

Nicolskisign—N

slidingoffepithelium—S

relationshipbetweenskin

andorallesions?

u初步诊断:病史＋临床损害特点“pens+”

u确诊：活体组织检查

u辅助诊断：直接间接免疫荧光法意义参看P71

Diagnosis

DifferentialDiagnosis

PVCP

鉴别表教材P75*

良性黏膜类天疱疮（benign

mucousmembranepemphigoid），

是一种较常见的慢性、大疱性疾病，好发于口腔、结合膜等体窍黏膜。

瘢痕性类天疱疮

(cicatricalpemphigoid,CP)

PV和CP发病机制比较

PV和CP病理变化比较

PV和CP免疫病理比较

PV和CP临床损害比较

u合理使用肾上腺皮质激素是治疗成功的关键

u注意全身支持、控制继发感染

u出现广泛活跃的病损应及时转入皮肤科住院治疗

TreatmentPrinciple

糖皮质激素

Systemicmedicines

Principle

量大从速

递减忌躁

起始

控制减量

维持

免疫抑制剂

对糖皮质激素反应差无法承受大剂量激素

环磷酰胺硫唑嘌呤

u补充蛋白质维生素

u多次少量输血

u保持精神愉快

u抗生素/抗真菌制剂

支持治疗

控制继发感染

l糖皮质激素制剂

l消炎防腐止痛

l控制继发感染

Topicmedicines

棘层松解上皮内疱

口腔损害特点PENS(+)

糖皮质激素使用原则

Summary

thanky