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阵发性睡眠性血红蛋白尿合并溶血发作护理查房

病例介绍

患者，男，32岁，因“反复酱油色尿2年，加重1周”入院。患者2年前无明显诱因出现酱油色尿，伴乏力、头晕，当地医院检查诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）”，给予对症治疗后症状缓解。1周前，患者因劳累后再次出现酱油色尿，且症状较前加重，遂来我院就诊。入院查体：体温36.5℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见异常，腹软，肝脾肋下未触及。实验室检查：血常规示血红蛋白60g/L，白细胞4.0×10?/L，血小板100×10?/L；尿常规示潜血（++++），蛋白（+），镜检可见大量红细胞；血清游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低；酸溶血试验、蔗糖溶血试验阳性。诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿合并溶血发作。

护理评估

1.健康史：询问患者既往病史、家族史，了解患者发病以来的治疗经过及用药情况。

2.身体状况：评估患者的生命体征、贫血貌、黄疸程度、有无出血倾向等。观察患者尿液的颜色、量及性状。

3.心理社会状况：了解患者对疾病的认知程度，评估患者的心理状态，有无焦虑、恐惧等不良情绪。

护理诊断

1.活动无耐力：与贫血导致机体组织缺氧有关。

2.有感染的危险：与白细胞减少、机体抵抗力下降有关。

3.潜在并发症：血栓形成、急性肾衰竭。

4.知识缺乏：缺乏阵发性睡眠性血红蛋白尿的相关知识。

5.焦虑：与疾病反复发作、担心预后有关。

护理措施

1.一般护理

休息与活动：患者应卧床休息，减少活动，以减轻机体耗氧量。待病情稳定后，可逐渐增加活动量。

饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的饮食，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜和水果等。避免食用辛辣、刺激性食物，戒烟戒酒。

皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，避免搔抓皮肤，防止皮肤破损引起感染。

口腔护理：每日用生理盐水或复方硼砂溶液漱口，保持口腔清洁，预防口腔感染。

2.病情观察

生命体征：密切观察患者的体温、脉搏、呼吸、血压变化，如有异常及时报告医生。

贫血症状：观察患者的面色、睑结膜、甲床等部位的颜色，了解贫血的程度。定期复查血常规，观察血红蛋白的变化。

溶血症状：观察患者尿液的颜色、量及性状，如尿液颜色加深、尿量减少等，提示溶血加重。同时，观察患者有无黄疸、腰痛、腹痛等症状。

并发症观察：密切观察患者有无血栓形成的表现，如肢体肿胀、疼痛、皮肤温度降低等；观察患者有无急性肾衰竭的表现，如少尿、无尿、水肿等。

3.用药护理

遵医嘱用药：严格按照医嘱给予患者药物治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂、输血等。注意观察药物的疗效及不良反应。

糖皮质激素：使用糖皮质激素治疗时，应注意观察患者有无满月脸、水牛背、高血压、糖尿病等不良反应。同时，告知患者应遵医嘱按时服药，不可自行增减药量或停药。

免疫抑制剂：使用免疫抑制剂治疗时，应注意观察患者有无骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应。定期复查血常规、肝肾功能等指标。

输血护理：输血是治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并溶血发作的重要措施之一。在输血过程中，应严格遵守输血操作规程，密切观察患者有无输血反应，如发热、寒战、皮疹等。

4.心理护理

关心患者：主动与患者沟通交流，了解患者的心理状态，关心患者的生活和需求，给予患者心理支持和安慰。

健康教育：向患者及家属介绍阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因、治疗方法、预后等相关知识，提高患者对疾病的认知程度，增强患者战胜疾病的信心。

鼓励患者：鼓励患者积极配合治疗，保持乐观的心态，树立战胜疾病的信心。

护理问题及解答（约50题）

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是什么？

答：PNH是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于造血干细胞的磷酸酰肌醇聚糖A（PIGA）基因发生突变，导致血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇（GPI）锚连蛋白合成障碍，使红细胞表面缺乏补体调节蛋白，如CD55、CD59等，从而对补体敏感而发生血管内溶血。

2.为什么PNH患者会出现酱油色尿？

答：当PNH患者发生溶血时，大量红细胞被破坏，血红蛋白释放到血液中，形成游离血红蛋白。游离血红蛋白可通过肾小球滤过进入尿液，当尿液中的血红蛋白含量超过肾小管重吸收能力时，就会出现血红蛋白尿，使尿液呈酱油色。

3.如何判断PNH患者溶血是否发作？

答：可通过观察患者尿液颜色，如出现酱油色尿提示可能溶血发作；还可检查血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶升高；酸溶血试验、蔗糖溶血试验等特异性试验阳性也有助于判断。

4.PNH患者贫血的原因有哪些？

答：主要原因是血管内溶血导致