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溶血性贫血病例分析

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目录

02

临床表现

01

疾病概述

03

实验室检查

04

诊断与鉴别

05

治疗方案

06

病例讨论

01

疾病概述

定义与分类

01

溶血性贫血定义

溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而引发的贫血。

02

溶血性贫血分类

按病因可分为红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血和红细胞外部异常所致的溶血性贫血；按发病速度可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。

发病机制解析

红细胞破坏加速

红细胞膜异常，如遗传性球形细胞增多症等，使红细胞在血液循环中易被破坏。

01

如红细胞酶缺乏，导致红细胞无法维持正常形态和功能，易被破坏。

02

免疫性溶血

机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞被破坏。

03

红细胞寿命缩短

溶血性贫血的发病率因地区、民族和年龄等因素而异，全球范围内均有发病。

发病率

流行病学特征

病因分布

感染性、自身免疫性、血管性因素和理化因素等均可导致溶血性贫血，其中自身免疫性溶血性贫血较为常见。

临床表现

溶血性贫血的临床表现多样，包括贫血、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性肾衰竭、休克等。

02

临床表现

乏力

患者常常感到疲倦和无力，这是贫血最常见的症状。

皮肤苍白

皮肤、黏膜和巩膜等部位呈现苍白色，是由于血红蛋白减少导致的。

呼吸困难

贫血严重时，患者可出现气促、呼吸困难等症状，尤其在运动或劳累后更明显。

心血管系统症状

如心悸、胸闷、头晕等，是由于贫血导致心脏负担加重、供血不足所致。

典型症状描述

体征识别要点

贫血貌

面色苍白，口唇、睑结膜、指甲等部位苍白尤为明显。

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肝脾肿大

部分患者可出现肝脾肿大，是由于骨髓代偿性增生所致。

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出血倾向

如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等，是由于贫血导致血小板减少或功能异常所致。

03

心脏杂音

部分患者可出现心脏杂音，是由于贫血导致心脏扩大或心脏瓣膜异常所致。

04

并发症预警信号

并发症预警信号

感染

休克

急性肾衰竭

溶血危象

溶血性贫血患者由于免疫力下降，容易发生感染，如呼吸道感染、肠道感染等。

溶血性贫血严重时，可导致肾小管堵塞和肾缺血，进而引起急性肾衰竭。

溶血性贫血如不及时治疗，可导致严重贫血和休克，甚至危及生命。

部分患者可出现溶血危象，表现为寒战、高热、腰痛、血红蛋白尿等症状，需立即就医。

03

实验室检查

血常规核心指标

评估贫血程度，溶血性贫血时红细胞数量通常减少。

红细胞计数（RBC）

反映贫血程度，溶血性贫血时血红蛋白浓度下降。

血红蛋白（Hb）

判断贫血类型，溶血性贫血时MCV常增大。

红细胞平均体积（MCV）

反映红细胞体积异质性，溶血性贫血时RDW增高。

红细胞分布宽度（RDW）

溶血特异性检测

溶血时血浆中游离的血红蛋白增多。

血浆游离血红蛋白

反映血管内溶血程度，溶血时结合珠蛋白降低。

反映慢性血管内溶血，溶血时尿潜血阳性，含铁血黄素增高。

血清结合珠蛋白

检测血管内溶血，溶血时清除时间缩短。

血浆游离血红蛋白清除试验

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03

尿潜血及含铁血黄素

溶血性贫血时，骨髓红系增生通常活跃或明显活跃。

观察幼红细胞形态，若出现核分裂、多核、巨幼样变等，提示骨髓代偿性增生。

反映骨髓增生状态，溶血性贫血时粒红比例降低。

评估骨髓铁利用情况，溶血性贫血时骨髓铁染色常增多。

骨髓象评估标准

骨髓增生程度

幼红细胞形态

粒红比例

骨髓铁染色

04

诊断与鉴别

血管内溶血时可见。

血红蛋白尿

代偿性增生，幼红细胞形态正常。

骨髓红系增生

面色苍白、疲乏无力、头晕等。

贫血

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诊断标准整合

骨髓红系增生时，网织红细胞或幼红细胞增多。

网织红细胞增多

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鉴别诊断路径

红细胞形态

球形红细胞、椭圆形红细胞等形态异常，提示不同溶血性贫血类型。

红细胞脆性

遗传性球形红细胞增多症等疾病，红细胞脆性增加。

抗人球蛋白试验

阳性提示温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

酸溶血试验

阳性提示阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

病因分型流程

红细胞膜异常、红细胞酶缺乏等。

红细胞内在缺陷

免疫性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血等。

红细胞外部异常

如药物、蛇毒等生物毒素引起的溶血。

理化因素引起的溶血性贫血

如败血症、疟疾等。

感染因素引起的溶血性贫血

05

治疗方案

紧急处理原则

祛因治疗

对于严重贫血患者，紧急输血可迅速缓解症状，提高血红蛋白水平。

防治并发症

输血

针对溶血原因进行紧急处理，如停用相关药物、控制感染等。

密切监测患者生命体征，及时处理可能出现的并发症，如急性肾衰竭、休克等。

药物干预策略

糖皮质激素

对于自身免疫性溶血性贫血等患者，糖皮质激素可抑制免疫反应，减轻溶血。

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对于糖皮质激素效果不佳或副作用较大的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤等。

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其