朱登纳-生酮饮食治疗儿童难治性癫痫(课).pptVIP

生酮饮食治疗

儿童难治性癫痫;神奇的食物疗法——

生酮饮食;什么是生酮饮食(ketogenicdiet,KD)？;;脑瘫合并癫痫;脑瘫合并癫痫;脑瘫合并癫痫的发作类型;脑瘫合并癫痫发作类型;脑瘫合并癫痫的预后;生酮饮食疗法的起源与发展;1924年美国Peterman医生报道，应用该生酮饮食最初治疗的17例病人中有10例癫痫发作完全控制，其中9例仅用生酮饮食；

1938年由于苯妥因的问世而减少应用；

近二十年来，尽管各种新型抗癫痫药的不断问世，人们发现这些药物并不能治愈所有的癫痫，难治性癫痫的比例始终在30％左右，于是生酮饮食作为一种有效的疗法又得到了人们的重视；

1990s由于Charlie的治疗和基金会的创立得到大力发展；

;1998年，JohnsHopkinsHospital(JHH)报道了150例难治性癫痫患儿，采用生酮饮食治疗3、6、12月，以及3到6年随访情况：

一半患儿发作减少超过50%，约1/3发作减少90%。约10%达到无癫痫发作且不再使用药物的效果；

自1920年以来，对不同年龄组、不同癫痫频率、不同国家报道的生酮饮食疗效结果基本一致。;;目前在世界范围的应用;类型和原则;KD;2.生酮饮食的机制

生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚。一般认为可能有以下几方面：

改变脑的能量代谢方式。

改变细胞特性，降低兴奋性和缓冲癫痫样放电。

改变神经递质、突触传递的功能。

改变脑的细胞外环境,降低兴奋性和同步性。;目前有以下假说：;KD治疗有效的癫痫综合症;生酮饮食禁忌症：

禁忌症：脂肪酸氧化（β-氧化）障碍，酮体生成/分解缺陷，丙酮酸羧化酶缺乏症，严重肝脏疾病，某些线粒体病，卡尼丁缺乏等

相对禁忌症：

重度营养不良、没有办法维持足够营养者

可以通过外科手术治疗者

患者或家属缺乏耐心、不配合治疗的;KD的疗效;WS(婴儿痉挛症);SME（Dravetsyndrome）;MAE(Doosesyndrome);早发性儿童失神与GLUT-1缺陷;结节性硬化;FIRES

发热诱发的学龄期严重难治性癫痫性脑病;KD:癫痫持续状态;生酮饮食治疗难治性癫痫的有效率;

生???饮食的起效时间;生酮饮食的评估依据;住院前的检测;;辅助检查;与其他抗癫痫药物合用的问题;住院期间的工作步骤;第2日

予热卡总量的1/3作为饮食来源.以健酮营养粉作为住院期间的主食

监测血糖（q6h-q8h）；血酮/尿酮；必要时查血气分析

营养师对患者进行相关培训;第3日

予热卡总量的2/3作为饮食来源

监测血糖（q6h-q8h）；血酮/尿酮；必要时查血气分析;第4日

予以卡总量的全量为饮食来源

监测血糖（q6h-q8h）；血酮/尿酮；必要时查血气分析;第5日~第14日

视情况可予出院，出院前检查基础血糖，血尿常规，肝肾功能、电解质、血脂、白蛋白

医生需要再对患者进行教育，督促患者多与营养师主动交流。;维持治疗和随诊;开展生酮饮食所需物品;生酮饮食一日三餐如何安排？;中晚餐：;

NO

;生酮配餐举例;KD早期副作用：住院自行缓解;KD长期副作用：监测避免;生酮饮食的停止;生酮饮食全套解决方案;家属出院后工作细则;卡尼丁;卡尼丁补充;MAD;MAD疗效;低糖指数饮食（LowGlycemicIndexTreatment,LGIT);不同种类生酮饮食的转换;KD和MAD的转换;KD其他领域的应用;我们在哪？;未来;面临的问题：可及性和可行性;世界各国的KD产品;使用生酮饮食的费用是多少;小结;经典病例：;案例二：阿珍一个2岁儿子的妈妈，2010年10月，由于发烧而导致脑炎，伴随有严重的癫痫发作，每分钟几乎就有一次，进入医院重症病房连续7天昏迷。在所有药品都无效的紧急情况下，采用了生酮饮食疗法，通过鼻饲生酮营养粉的方法，第二天，癫痫发作就停止了，阿珍苏醒，现在阿珍在没有服用任何药品，继续进行生酮饮食，一直都情况稳定，没有任何复发迹象;