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2025年成人初治急性髓系白血病(AML)临床路径(县级医院版)

一、适用对象

第一诊断为成人初治急性髓系白血病（AML）（ICD-10：C92.0），年龄≥18岁，预期在县级医院完成诱导化疗及早期监测评估的患者。

二、诊断依据

参照《中国成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）诊疗指南（2023年版）》《急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2021年版）》等。

1.临床表现

贫血：乏力、头晕、心悸、气短等，随病情进展逐渐加重。

出血：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血较为常见，严重者可出现内脏出血，如咯血、呕血、便血、血尿等，女性患者可能有月经过多或阴道不规则流血。

发热：多为低热，若合并感染，体温可高达39℃-40℃以上，常见感染部位有呼吸道、消化道、泌尿系统等。

浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，骨骼和关节疼痛，胸骨压痛为典型表现；部分患者可出现牙龈增生、皮肤结节、绿色瘤等。

2.实验室检查

血常规：白细胞计数可增高、正常或减低，可见原始和（或）幼稚髓系细胞；红细胞和血红蛋白降低，呈正细胞正色素性贫血；血小板计数减少。

骨髓穿刺：骨髓增生多明显活跃或极度活跃，原始髓系细胞≥20%（有特定染色体异常和分子遗传学异常的急性早幼粒细胞白血病或其他AML亚型可根据相应标准诊断）。

细胞化学染色：过氧化物酶（POX）、苏丹黑B（SB）染色有助于鉴别急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病；特异性酯酶（SE）、非特异性酯酶（NSE）及NSE氟化钠抑制试验等可辅助AML各亚型的鉴别。

免疫表型：采用多参数流式细胞术检测白血病细胞的免疫表型，有助于AML的诊断、分型及鉴别诊断。常见表达髓系相关抗原，如CD13、CD33、MPO等。

细胞遗传学及分子遗传学检查：常规进行染色体核型分析，检测是否存在t(15;17)(q22;q21)（见于急性早幼粒细胞白血病）、t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13.1q22)等特征性染色体异常；同时检测FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等分子遗传学突变，有助于预后评估和治疗方案的选择。

三、治疗方案的选择

根据患者年龄、体能状态、细胞遗传学和分子遗传学特征等进行危险度分层，制定个体化治疗方案。

1.诱导缓解治疗

非急性早幼粒细胞白血病（non-APL）

年龄60岁且体能状态良好：首选DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案，柔红霉素45-60mg/（m2·d），静脉滴注，第1-3天；阿糖胞苷100-200mg/（m2·d），持续静脉滴注，第1-7天。或IA（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）方案，去甲氧柔红霉素10-12mg/（m2·d），静脉滴注，第1-3天；阿糖胞苷用法同DA方案。

年龄≥60岁或体能状态较差：可选小剂量阿糖胞苷单药治疗，阿糖胞苷10mg/m2，皮下注射，每12小时1次，第1-21天；或CAG方案（阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子），阿克拉霉素10-14mg/（m2·d），静脉滴注，第1-4天；阿糖胞苷10mg/m2，皮下注射，每12小时1次，第1-14天；粒细胞集落刺激因子（G-CSF）200μg/（m2·d），皮下注射，第0-14天，待中性粒细胞绝对值（ANC）≥5×10?/L时停用。

急性早幼粒细胞白血病（APL）：诱导治疗选用全反式维甲酸（ATRA）联合砷剂（亚砷酸），ATRA25-45mg/（m2·d），分2-3次口服，直至完全缓解（CR）；亚砷酸0.16mg/（kg·d），静脉滴注，第1-28天，休2周后可继续下一疗程；同时根据凝血功能给予相应的对症支持治疗，如补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀等纠正凝血异常。

2.缓解后治疗

非急性早幼粒细胞白血病（non-APL）：患者达到CR后，需进行巩固治疗。根据危险度分层选择不同的巩固方案，低危患者可采用中剂量阿糖胞苷（ID-AraC），1-3g/m2，每12小时1次，静脉滴注3-4天，共3-4个疗程；中危患者可考虑异基因造血干细胞移植或进行多疗程化疗，方案可选用DA或IA等方案；高危患者推荐异基因造血干细胞移植。

急性早幼粒细胞白血病（APL）：达到CR后，采用ATRA、砷剂及化疗药物交替巩固治疗，一般共进行3-4个周期，随后给予维持治疗，可选用ATRA联合6-巯基嘌呤（6-MP）和甲氨蝶呤（MTX），持续2-3年。

四、标准住院日

诱导缓解治疗阶段标准住院日为3-4周。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合成人初