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儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(推荐)

一、适用对象

第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）（ICD-10：C91.0）的标危、中危组患者。

二、诊断依据

根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第三次修订草案）》等。

1.临床表现

起病急，多表现为发热、贫血、出血、骨和关节疼痛等。

部分患儿有肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。

2.实验室检查

血常规：白细胞计数可高、可低或正常，分类可见原始及幼稚淋巴细胞，常有不同程度的贫血和血小板减少。

骨髓象：骨髓增生活跃或极度活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，≥25%。

细胞化学染色：过氧化物酶（POX）、苏丹黑（SB）染色阴性，糖原（PAS）染色呈阳性反应。

免疫分型：可分为T-ALL和B-ALL等不同亚型，有助于判断预后和指导治疗。

细胞遗传学和分子生物学检查：检测染色体数目和结构异常，以及相关融合基因，如TEL-AML1、BCR-ABL等，对危险度分层和预后评估有重要意义。

三、治疗方案的选择

根据《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第三次修订草案）》，选择标危、中危ALL的化疗方案。

四、标准住院日

标准住院日为4-6周。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间的检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规：了解患者基本的血液、尿液和粪便情况，评估患者一般状况。血常规可动态观察白细胞、血红蛋白、血小板等指标的变化，为化疗调整提供依据。

肝肾功能、电解质、凝血功能：评估患者的肝肾功能状态，因为化疗药物大多经肝肾代谢，了解肝肾功能有助于调整药物剂量，避免药物性肝损伤和肾损伤。电解质的平衡对于维持机体正常生理功能至关重要，化疗过程中可能出现电解质紊乱，需及时纠正。凝血功能检查可了解患者的凝血状态，防止出血并发症的发生。

血型、输血前检查：确定患者血型，为可能的输血治疗做准备。输血前检查包括乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等传染病筛查，以保障输血安全。

胸部X线平片、心电图、腹部B超：胸部X线平片可了解患者肺部情况，排除肺部感染等并发症。心电图检查可评估患者心脏功能，因为某些化疗药物可能对心脏有一定毒性。腹部B超可检查肝、脾、淋巴结等脏器的大小、形态及有无异常占位，了解白血病浸润情况。

骨髓穿刺检查（包括形态学、细胞化学、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学检查）：是诊断ALL的关键检查。形态学可明确白血病细胞的类型和比例；细胞化学染色有助于鉴别白血病细胞的来源；免疫分型可进一步确定白血病的亚型；细胞遗传学和分子生物学检查对于危险度分层和预后评估有重要意义。

脑脊液检查（包括常规、生化、细胞形态学）：了解脑脊液中是否有白血病细胞浸润，是诊断中枢神经系统白血病（CNSL）的重要依据。对于初诊患者，即使无神经系统症状，也应常规进行脑脊液检查。

2.根据患者情况可选择的检查项目

头颅、胸部CT或MRI：当临床怀疑有中枢神经系统或胸部脏器浸润时，可进一步行CT或MRI检查，以更清晰地显示病变部位和范围。

超声心动图：对于有心脏基础疾病或使用对心脏有潜在毒性化疗药物的患者，超声心动图可评估心脏结构和功能，监测化疗药物对心脏的影响。

基因检测：除了常规的细胞遗传学和分子生物学检查外，还可进行一些特定基因检测，如检测微小残留病（MRD）相关基因，有助于更准确地评估治疗效果和预后。

七、治疗开始时间

诊断明确后尽快开始治疗，一般在入院后1-2周内开始化疗。

八、治疗方案与药物选择

1.诱导缓解治疗（4周）

VDLP方案

长春新碱（VCR）：1.5mg/m2（最大剂量不超过2mg），静脉注射，每周第1天，共4次。长春新碱主要作用于肿瘤细胞的微管蛋白，阻止微管聚合，从而抑制肿瘤细胞的有丝分裂，达到杀伤肿瘤细胞的目的。其不良反应主要包括周围神经炎，表现为手足麻木、感觉异常等，还可能引起便秘、腹痛等胃肠道反应。

柔红霉素（DNR）：30mg/m2，静脉滴注，每周第1-2天，共2-4次。柔红霉素是一种蒽环类抗生素，通过嵌入DNA双链，抑制DNA和RNA的合成，从而发挥抗肿瘤作用。其主要不良反应为心脏毒性，可导致心律失常、心力衰竭等，还可能引起骨髓抑制、胃肠道反应等。

左旋门冬酰胺酶（L-ASP）：5000-10000U/m2，静脉滴注或肌内注射，隔天1次，共6-10次。左旋门冬酰胺酶可使肿瘤细胞缺乏门冬酰胺而死亡，正常细胞可自身合成门冬酰胺，故对正常细胞影响较小。其不良反应主要包括过敏反应、肝功能损害、凝血功能异常等。

泼尼松（Pred）：60mg/m2·d，分3