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溶血性贫血治疗方案

溶血性贫血（HemolyticAnemia,HA）是因红细胞破坏速率加快（超过骨髓造血代偿能力），导致血液中红细胞数量减少、血红蛋白水平下降的一组贫血性疾病。其病因复杂，涵盖红细胞自身缺陷（如遗传性球形红细胞增多症）、外部因素攻击（如自身免疫性溶血性贫血、药物诱导溶血）、机械损伤（如人工心脏瓣膜相关溶血）等。治疗核心为精准去除溶血诱因/病因，同时通过对症支持治疗改善贫血症状、预防并发症（如肾功能衰竭、血栓），需结合溶血类型、严重程度及患者基础状况制定个体化方案。

治疗基本原则

病因优先干预：不同类型溶血性贫血的病因差异极大，需先通过实验室检查（如溶血全套、基因检测、骨髓穿刺）明确病因，再针对性去除诱因（如停用致敏药物）或治疗原发病（如自身免疫病），这是终止溶血的根本措施；

分层对症支持：根据溶血严重程度（如血红蛋白水平、网织红细胞比例、胆红素水平）与临床症状（如黄疸、乏力、尿色加深），选择输血、补液、造血刺激等治疗，轻度溶血可观察，中重度溶血需紧急干预；

预防并发症：溶血时红细胞破坏释放的血红蛋白、胆红素等物质可能损伤肾脏（如血红蛋白尿导致肾小管堵塞）、引发血栓（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，PNH），需同步采取利尿、碱化尿液、抗凝等措施；

兼顾长期管理：对于遗传性溶血性贫血（如地中海贫血）或慢性获得性溶血性贫血（如自身免疫性溶血性贫血），需制定长期随访与维持治疗方案，减少急性发作频率，保护器官功能。

具体治疗方案

（一）核心治疗：去除病因/诱因（终止溶血的关键）

根据溶血性贫血的不同类型，针对性干预病因，从源头减少红细胞破坏：

1.自身免疫性溶血性贫血（AutoimmuneHemolyticAnemia,AIHA）

温抗体型AIHA（最常见，抗体在37℃时活性最强）：

一线治疗：糖皮质激素（抑制自身抗体生成，减少红细胞破坏）。常用泼尼松，初始剂量1-1.5mg/（kg?d），口服，连续服用4-6周；待血红蛋白恢复正常、网织红细胞比例下降后，逐渐减量（每周减少5-10mg），直至维持剂量（5-10mg/d），总疗程至少6个月，避免过早停药导致复发。

二线治疗：若激素无效、依赖或不耐受，可选择：①利妥昔单抗（抗CD20单抗，清除B淋巴细胞，减少抗体生成），剂量375mg/m2，每周1次，静脉滴注，共4次；②免疫抑制剂（如环磷酰胺50-100mg/d口服、硫唑嘌呤1-2mg/（kg?d）口服），需定期监测血常规、肝肾功能，避免骨髓抑制；③脾切除（适用于激素无效且抗体主要在脾脏破坏红细胞者，有效率约50%）。

冷抗体型AIHA（抗体在低温时活性强，如冷凝集素综合征）：

重点：注意保暖（避免暴露于寒冷环境，如冬季外出戴手套、口罩），减少寒冷诱导的红细胞凝集与破坏；

药物治疗：一线为利妥昔单抗（用法同温抗体型）；若合并感染（如支原体肺炎，常诱发冷抗体型AIHA），需同时抗感染治疗（如阿奇霉素0.5g/d口服，疗程5天）；糖皮质激素疗效较差，一般不推荐作为首选。

2.药物诱导的溶血性贫血（Drug-InducedHemolyticAnemia,DIHA）

立即停用致敏药物：这是最关键措施，常见致敏药物包括青霉素类（如青霉素G）、头孢菌素类（如头孢曲松）、抗疟药（如奎宁）、非甾体抗炎药（如布洛芬）等，停药后多数轻度溶血可在1-2周内自行缓解；

对症治疗：若溶血严重（血红蛋白＜70g/L），需输注洗涤红细胞（避免输入含药物抗体的血液）；若合并肾功能损伤，需补液、利尿（如呋塞米20-40mg静脉注射），必要时透析治疗；

特殊类型处理：对于药物诱导的免疫复合物型溶血（如奎宁所致），若停药后溶血仍持续，可短期使用糖皮质激素（泼尼松0.5-1mg/（kg?d），疗程1-2周）。

3.遗传性溶血性贫血

遗传性球形红细胞增多症（HereditarySpherocytosis,HS）：

一线治疗：脾切除，可显著减少红细胞在脾脏的破坏，改善贫血症状，最佳手术时机为5-10岁（避免过早手术导致严重感染，需术前接种肺炎球菌、脑膜炎球菌疫苗）；

支持治疗：术前若贫血明显（血红蛋白＜80g/L），可输注红细胞；日常避免剧烈运动，预防感染（感染可能诱发溶血加重）。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症：

重点：避免诱发因素，如禁食蚕豆及制品、停用氧化性药物（如阿司匹林、伯氨喹、磺胺类药物）、预防感染；

急性溶血处理：卧床休息，多饮水，静脉补液（如生理盐水500-1000ml）促进血红蛋白排泄；若溶血严重（血红蛋白＜60g/L），需输注G6PD正常的红细胞；一般无需使