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布加综合征介入诊疗指南最新2025

布加综合征介入诊疗指南2025

一、疾病概述

布加综合征（BuddChiarisyndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。病因主要包括先天性血管发育异常、血液高凝状态、血管壁病变等。临床表现多样，常见症状有腹胀、腹痛、肝脾肿大、腹水、下肢水肿等。

二、诊断标准

1.临床表现

有上述典型的腹胀、腹痛、腹水等症状，部分患者可能出现黄疸、蜘蛛痣等。详细询问病史，了解有无易栓症家族史、口服避孕药史等。

2.影像学检查

超声检查：是首选的筛查方法，可显示肝静脉和下腔静脉的血流情况、有无血栓形成及血管狭窄或阻塞部位。正常肝静脉呈树枝状，血流随呼吸变化，当存在阻塞时，血流信号中断或紊乱。

CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）：能清晰显示血管的形态、结构，准确判断阻塞的部位、范围及侧支循环情况。对于判断病变的性质，如血管内血栓、膜性狭窄或肿瘤侵犯等有重要价值。

数字减影血管造影（DSA）：是诊断的“金标准”，可直接观察血管的走行、管径及血流情况，同时可进行压力测定，为介入治疗提供准确的解剖学信息。

3.实验室检查

检测血常规、凝血功能、肝功能、肿瘤标志物等。部分患者可能有凝血指标异常，如D二聚体升高；肝功能可出现转氨酶、胆红素升高等。对于怀疑有易栓症的患者，还需检测抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S等。

三、介入治疗适应证和禁忌证

1.适应证

肝静脉或下腔静脉膜性或节段性狭窄或阻塞，不伴有严重的肝功能障碍。

急性或亚急性肝静脉或下腔静脉血栓形成，经溶栓治疗效果不佳或有溶栓禁忌证者。

对于肝静脉广泛阻塞，无法进行肝静脉再通，但存在明显的下腔静脉阻塞，可先进行下腔静脉介入治疗以缓解症状。

2.禁忌证

严重的心肺功能不全，不能耐受介入手术。

肝肾功能严重障碍，ChildPugh分级为C级且经内科治疗无改善者。

血管病变部位存在广泛的血栓形成，且溶栓治疗无效，预计介入治疗无法开通血管者。

全身感染未得到有效控制。

四、介入治疗方法

1.经皮血管腔内球囊扩张术（PTA）

操作步骤：局部麻醉后，经股静脉或颈静脉穿刺插管，将导丝和导管送至病变血管部位。通过导丝引导将合适直径的球囊导管送至狭窄或阻塞处，以适当压力充盈球囊，持续一定时间后释放球囊，反复扩张数次，直至血管直径达到满意效果。

注意事项：球囊直径的选择应根据病变血管的正常管径来确定，一般略大于病变处血管直径。扩张过程中要密切观察患者的反应，避免过度扩张导致血管破裂。术后需监测血管造影观察血管开通情况及有无并发症。

2.血管内支架置入术

适应证：PTA效果不佳，血管弹性回缩明显；血管狭窄或阻塞段较长；血管壁存在病变，如血管壁钙化等。

操作步骤：在PTA的基础上，经导丝引导将合适的支架输送至病变部位，释放支架。支架的选择应根据血管的直径、长度和病变特点来确定。

注意事项：支架释放位置要准确，避免支架移位或覆盖重要分支血管。术后需长期服用抗凝药物，以防止支架内血栓形成。

3.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）

适应证：对于肝静脉广泛阻塞，无法进行肝静脉再通，且存在严重的门静脉高压症状，如顽固性腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血等。

操作步骤：在局部麻醉下，经颈静脉穿刺插管，在肝内建立肝静脉与门静脉之间的分流通道，然后置入支架。操作过程需在X线透视和超声引导下进行，以确保通道的准确建立。

注意事项：术后要密切观察患者的肝功能、血常规等指标，防止出现肝性脑病等并发症。定期复查血管造影，观察分流道的通畅情况。

4.溶栓治疗

适应证：急性或亚急性肝静脉或下腔静脉血栓形成，发病时间在2周以内。

操作方法：可通过导管直接将溶栓药物注入血栓部位，常用的溶栓药物有尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）等。也可采用全身溶栓治疗，但局部溶栓效果更佳且并发症相对较少。

注意事项：溶栓过程中要密切监测凝血功能，防止出血并发症。溶栓治疗后需继续抗凝治疗，以防止血栓复发。

五、介入治疗围手术期处理

1.术前准备

完善各项检查，包括血常规、凝血功能、肝肾功能、心电图、胸部X线等，评估患者的全身状况和手术耐受性。

向患者及家属详细解释介入治疗的过程、可能的并发症及注意事项，签署知情同意书。

术前常规给予抗生素预防感染，一般在术前半小时静脉滴注。

准备好介入治疗所需的器械和药物，如球囊导管、支架、溶栓药物等。

2.术后处理

穿刺部位压迫止血后用绷带加压包扎，患者需卧床休息，穿刺侧肢体伸直制动一定时间，一般为68小时。

密切观察患者的生命体征，包括体温、血压、心率、呼吸等，以