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目录小儿红斑狼疮概述01临床表现与诊断02治疗方案03研究进展与展望06病例分析05疾病管理04

小儿红斑狼疮概述PART01

定义与分类分为系统性、盘状、药物性、新生儿型四种类型分类小儿系统性红斑狼疮是累及多系统的自身免疫性疾病定义

发病机制基因异常或家族史使发病风险升高，单卵双胎共患率达25%-40%遗传因素作用紫外线照射、病毒感染等环境因素可诱发免疫反应环境因素诱发T-B淋巴细胞平衡失调，B细胞功能亢进，产生大量自身抗体免疫系统紊乱

流行病学特征我国SLE患病率30-70/10万，cSLE占10-20%，亚洲人群发病率较高。发病率与分布发病双峰：5-6岁小高峰，12-14岁主高峰；青春期后男女比1:9-10。年龄与性别

临床表现与诊断PART02

临床症状典型蝶形红斑跨鼻梁，伴光敏、口腔溃疡，日晒后加重皮肤黏膜症状关节肿痛、蛋白尿、贫血等多系统症状，可累及心肺肾多系统受累症状

诊断标准01临床表现包括蝶形红斑、关节肿痛、肾脏受累等多系统症状。02实验室检查抗核抗体、抗双链DNA抗体等特异性抗体检测阳性。03诊断标准符合11项标准中4项及以上即可确诊。

鉴别诊断对称性关节肿痛伴畸形，RF因子高滴度阳性，抗ds-DNA及抗Sm抗体多阴性。类风湿性关节炎01肌痛肌无力明显，肌酶谱升高，抗ds-DNA及抗Sm抗体多阴性。皮肌炎02皮下结节伴血白细胞增多，ANA阴性，需通过病理活检鉴别。系统性血管炎03

治疗方案PART03

药物治疗环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，常与糖皮质激素联用，减少激素用量，增强疗效。免疫抑制剂治疗0304常用泼尼松，可快速控制炎症，需根据病情调整剂量，长期使用需监测副作用。糖皮质激素治疗0102药物治疗

非药物治疗生活方式调整避免日晒，均衡饮食，适度运动，保证睡眠心理与社会支持心理疏导，家庭支持，融入集体，增强信心

治疗监测定期复查血常规、尿常规、肝肾功能，评估疾病活动度及药物副作用。常规指标监测01心脏超声、肺部CT等检查，早期发现器官受累情况。器官功能监测02检测补体、抗双链DNA抗体等免疫指标，调整治疗方案。免疫指标监测03

疾病管理PART04

日常生活管理避免食用光敏性食物，保证营养均衡，增强免疫力。饮食管理注意防晒，避免紫外线照射，减少疾病复发风险。日常防护

预防并发症每1-3个月复查血常规、尿常规等，评估疾病活动度及药物副作用定期监测与复诊避免人群密集场所，注意个人卫生，及时处理感染症状感染预防与控制

长期随访01定期复查定期进行血液、尿液等检查，监测病情变化。02药物调整根据病情变化和复查结果，及时调整治疗方案和药物剂量。

病例分析PART05

典型病例介绍患儿，女，8岁，因持续发热、面部红斑就诊，确诊为小儿系统性红斑狼疮。病例基本情况0102患儿出现关节疼痛、蛋白尿等症状，结合实验室检查，确诊为SLE。症状与诊断03采用激素及免疫抑制剂治疗，症状明显缓解，病情稳定。治疗与效果

病例讨论详细剖析患儿症状、体征及实验室检查结果，明确疾病表现。病例特征分析01结合病例，讨论并确定最适合患儿的个性化治疗方案。治疗方案探讨02

治疗效果评估01症状缓解情况评估患儿治疗后发热、皮疹等症状的缓解程度及时间。02实验室指标改善观察治疗后血常规、尿常规等实验室指标的改善情况。

研究进展与展望PART06

最新研究动态双靶点CAR-T疗法实现SLE功能性治愈，持久清除致病B细胞克隆。CAR-T疗法突破01奥妥珠单抗、贝利尤单抗等新型生物制剂显著提升狼疮性肾炎疗效。生物制剂创新02AI系统预测疾病活动度，助力个性化治疗方案制定。AI辅助诊疗03

治疗方法创新CAR-NK疗法无需个性化定制，安全性良好，浙大儿院已启动相关临床研究项目。CAR-NK细胞疗法CAR-T疗法通过清除异常B细胞，实现重症患儿深度缓解，浙大儿院已成功治疗20例。CAR-T细胞疗法

未来研究方向基因治疗探索深入挖掘致病基因，探索基因编辑技术治疗小儿SLE细胞疗法优化优化CAR-T/CAR-NK疗法，提高疗效并降低副作用个体化治疗基于基因组学，制定个体化治疗方案

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