嗜铬细胞瘤诊治进展.pptVIP

嗜铬细胞瘤;嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）;发病率;位于肾上腺者约占80－90％

大多数为一侧性

少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存

这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者

肾上腺外嗜铬细胞瘤

主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％）

其他少见部位：

肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间

近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后

更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内

;髓质嗜铬细胞瘤

产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主

极少数只分泌肾上腺素

家族性者可以肾上腺素为主

肾上腺外的嗜铬细胞瘤，

除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandleorgan）所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素

因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件

;合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来

;嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些

不典型症状

面部潮红（舒血管肠肽、P物质）

便秘（鸦片类、生长抑素）

腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素）

面色苍白、血管收缩（神经肽Y）

低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）

等等;临床表现;Aide-menoireto