补体与疾病的关系.pptxVIP

补体与疾病的关系汇报人：XX

Contents01补体系统的概述02补体系统在疾病中的作用03补体相关疾病06补体系统在临床的应用04补体系统的调节机制05补体系统研究的现状与挑战

PART01补体系统的概述

补体系统的定义补体系统由血清蛋白、膜攻击复合物等组成，是免疫系统的重要组成部分。补体系统的组成补体系统可通过经典途径、替代途径和凝集素途径被激活，发挥其生物学功能。补体系统的激活途径补体系统通过促进病原体清除、炎症反应和细胞裂解等方式，参与机体的防御机制。补体系统的功能010203

补体系统的组成补体系统由30多种血浆蛋白组成，包括C1至C9等主要成分，它们在免疫反应中起关键作用。补体成分补体受体如CR1、CR2等，介导补体成分与细胞表面的相互作用，影响细胞的功能和命运。受体调节蛋白如C1抑制物和因子H，对补体系统的活性进行精细调控，防止自身组织损伤。调节蛋白

补体系统的功能补体系统通过标记病原体，协助免疫细胞识别并清除细菌、病毒等外来入侵者。促进病原体清除补体成分激活后可吸引白细胞至感染部位，促进炎症反应，帮助身体抵御感染。增强炎症反应补体系统参与清除受损细胞和免疫复合物，防止它们在体内积累，引发自身免疫疾病。促进细胞碎片清除

PART02补体系统在疾病中的作用

补体与免疫反应01补体系统在病原体清除中的作用补体系统通过标记病原体，促进吞噬细胞识别和清除，如在细菌性脑膜炎中的作用。02补体介导的炎症反应补体激活可导致炎症介质释放，加剧组织损伤，例如在风湿性关节炎中的炎症反应。03补体与自身免疫疾病自身免疫疾病中，补体系统可能错误攻击自身组织，如系统性红斑狼疮中的补体异常活化。

补体在炎症中的角色补体系统激活后，可促进炎症细胞的趋化和活化，加剧炎症反应，如在风湿性关节炎中观察到。促进炎症反应01补体成分C5-C9可形成膜攻击复合物(MAC)，直接破坏病原体细胞膜，导致组织损伤，常见于自身免疫性疾病。形成膜攻击复合物02补体片段如C3a和C5a可作为趋化因子，吸引免疫细胞如嗜中性粒细胞和巨噬细胞至炎症部位，参与炎症过程。调节免疫细胞03

补体与疾病的关系补体系统异常活化可导致自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，引发组织损伤。补体系统在自身免疫疾病中的角色补体系统通过促进病原体清除和炎症反应，在细菌和病毒感染中发挥关键作用。补体在感染性疾病中的作用补体成分C3和C5在动脉粥样硬化等心血管疾病中被发现与疾病进程相关。补体与心血管疾病补体系统在阿尔茨海默病等神经退行性疾病中可能参与了神经元损伤和死亡过程。补体在神经退行性疾病中的影PART03补体相关疾病

补体缺陷与疾病补体系统功能不足可能导致反复感染，如细菌性脑膜炎和呼吸道感染。补体系统功能不足补体缺陷与自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）有关，可能引发组织损伤。自身免疫性疾病遗传性补体缺陷可导致血管炎症，如家族性地中海热，表现为反复发热和腹痛。遗传性血管炎症

补体过度激活疾病补体系统过度激活可导致血栓性微血管病，如阵发性夜间血红蛋白尿症，引发严重的溶血性贫血。血栓性微血管病补体介导的自身免疫性脑炎，如抗NMDA受体脑炎，可导致精神行为异常和认知功能障碍。自身免疫性脑炎补体因子C3和C5在老年性黄斑变性中起关键作用，过度激活可导致视网膜损伤和视力下降。老年性黄斑变性

补体在自身免疫病中的作用补体调节蛋白如C1抑制剂的缺陷可导致补体系统过度激活，与遗传性血管性水肿等疾病的发生有关。补体调节蛋白的缺陷在某些自身免疫疾病中，自身抗体与补体结合，形成攻击自身组织的复合物，如在类风湿关节炎中的作用。补体与自身抗体的相互作用补体系统异常激活可导致自身组织损伤，如系统性红斑狼疮中，补体参与形成免疫复合物，引发炎症。补体介导的组织损伤

PART04补体系统的调节机制

补体调节蛋白01C1抑制物通过与C1复合物结合，防止补体系统过度激活，从而保护自身组织免受损害。调节蛋白C1抑制物02DAF在细胞表面通过促进补体成分C3和C5转化酶的解离，限制补体系统的活性。衰变加速因子（DAF）03CD59防止补体系统形成膜攻击复合物，保护细胞不受补体介导的溶解作用。膜攻击复合物抑制蛋白（CD59）

补体调节途径补体裂解产物如C3a和C5a，通过与细胞表面受体结合，调节炎症反应和免疫应答。补体裂解产物调节补体调节蛋白如C1抑制物和因子H，通过抑制补体激活来防止自身组织损伤。补体调节蛋白补体受体CR1和CR2等参与调节补体系统的活性，帮助维持免疫平衡。补体受体调节

补体调节异常与疾病补体过度激活可导致自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮，引发组织损伤。01补体系统过度激活C1抑制蛋白缺乏可导致遗传性血管性水肿，表现为反复发作的皮肤和黏膜肿胀。02补体调节蛋白缺陷补体受体功