中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）指南+述评.pdfVIP

综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、炎性肌病和代谢性肌病。OMG需与

以下疾病进行鉴别诊断，包括眼睑痉挛、Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外

肌麻痹或Kearn-Sayre综合征、脑干病变、眶内占位病变、脑神经病变（III、IV、

VI）和Graves眼病等。

MG亚组分类和临床特点

推荐意见：对诊的MG患者需进行亚组分类，指导精准化治疗及预后评

估。

MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，

对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义［10,13,14,15］（表3）。

合并其他横纹肌抗体

分型抗体类型主要IgG亚型发病年龄胸腺

（连接素、RyR抗体）

OMG可出现AChR、MuSK及lgGl,IgG3,IgG4极少任何年龄正常或异常

LRP4抗体或抗体阴性

GMGAChR-MGEOMGAChR抗体IgGl,IgG3极少50岁胸腺增生

LOMG泌0岁胸腺萎缩,小部分

增生

TAMG通常合并任何年龄胸腺上皮细胞痛

MuSK-MGMuSKlgG4极少年轻成人多见，儿童及高正常

龄罕见

LRP4-MGLRP4IgGl,IgG2极少任何年龄，但＜50岁更正常或异常

常见

SNMG未检测到AChR、MuSK及未知可能出现任何年龄正常或异常

LRP4抗体

注:MG：重症肌无力；AChR：乙酰胆碱受体;EOMG：早发型重症肌无力;GMG：全身型重症肌无力；IgG：免疫球蛋白G；LOMG：晚发型重症

肌无力:LRP4：脂蛋白受体相关蛋白4;MuSK：肌肉特异性受体酪基酸激酶;OMG：眼肌型重症肌无力;RyR：兰尼碱受体;SNMG：抗体阴性重症

肌无力；TAMG：胸腺瘤相关重症肌无力

MG的评估

一、MG严重程度及疗效评估

推荐意见：使用MG日常生活活动能力量表（MG-ActivitiesofDailyiving

Profile,MG-ADD评估疾病严重程度，MG-AD评分升高N分时，提示病情

恶化，可结合定量MG量表（QuantitativeMyastheniaGravis,QMG）联合评估，

依据疾病的严重程度，选择或调整相应的治疗方案。

国内外指南中通常使用美国重症肌无力基金会（MyastheniaGravis

FoundationofAmerica,MGFA）临床分型（表4）来划分MG症状的严重程度等

级，但不应作为衡量患者治疗结果的评价工具，MG-AD可用于评估MG患者

的具体症状及对日常生活活动能力影响，从而对疾病严重程度进行评估，与QMG

的相关性较好（『0.583,PV0.001）［16］；MG-AD评分减少力分，提示临床改

善［17］；在MG-AD评分显示病情恶化时可结合QMG对患者病情的变化进行

定量分析。

分型