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肺动脉高压诊断及处理指南

演讲人：

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目录

02

诊断流程

01

疾病概述

03

临床分类

04

治疗策略

05

长期随访管理

06

研究进展与争议

01

疾病概述

肺动脉高压是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种病理生理状态。

定义

根据肺动脉高压的不同原因和机制，可分为多种类型，如动脉性肺动脉高压、左心疾病引起的肺动脉高压、肺部疾病和（或）低通气引起的肺动脉高压等。

分类标准

定义与分类标准

发病率

任何年龄段都可能发病，但某些类型如先天性心脏病相关肺动脉高压多见于儿童，而特发性肺动脉高压则多见于年轻女性。

患病人群

地域分布

肺动脉高压的全球分布并不均匀，某些地区如高原地区由于缺氧等原因发病率较高。

肺动脉高压是一种较为罕见的疾病，但致死率和致残率较高。

流行病学特征

肺血管收缩

肺血管阻力增加

肺血管重构

右心室功能不全

长期肺动脉高压会导致肺血管重构，使肺血管壁增厚、管腔狭窄，进一步加重肺动脉高压。

肺动脉高压时，肺血管阻力增加，导致肺动脉压力升高。肺血管收缩是肺动脉高压发病的重要机制之一。

右心室功能不全是肺动脉高压的重要病理生理改变，表现为右心室射血功能下降，心排血量减少，导致体循环淤血和脏器功能不全。

肺动脉高压时，肺血管阻力增加，导致右心室负荷增加，引起右心室肥厚和衰竭。

病理生理机制

02

诊断流程

临床表现与体征

呼吸困难

最常见的症状，表现为活动后气短，严重者静息状态下也可出现。

胸痛

由于右心室肥厚和冠状动脉灌注减少，导致心肌缺血所致。

头晕或晕厥

由于心排血量降低，导致脑供血不足所致。

咯血

肺毛细血管压力增高，导致血管破裂所致。

实验室与影像学检查

血液检查

可发现与肺动脉高压相关的标记物或指标，如BNP或NT-proBNP等。

心电图

可显示右心室肥厚、电轴右偏、P波高尖等肺动脉高压的征象。

胸部X线

可显示肺动脉扩张、中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成类似残根征的表现。

超声心动图

是诊断肺动脉高压最重要的无创检查方法，可评估右心室功能、三尖瓣反流程度、肺动脉压力等。

导管经过下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉，测量肺动脉压力。

肺动脉平均压≥25mmHg，或肺动脉收缩压≥30mmHg，可确诊为肺动脉高压。

测量心排血量，计算肺血管阻力，进一步评估肺动脉高压的严重程度。

右心导管确诊标准

03

临床分类

动脉性肺动脉高压（PAH）：由于肺动脉内皮细胞异常增生，导致肺动脉压力升高。

01

左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）：由于左心衰竭或瓣膜病导致肺循环淤血，进而引起的肺动脉高压。

02

肺部疾病和（或）低氧血症相关性肺动脉高压（PH-Resp）：由于肺部疾病或低氧血症导致的肺血管收缩和重构，引起的肺动脉高压。

03

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）：由于肺动脉内血栓形成和机化，导致肺动脉压力升高。

04

未知原因和（或）多因素致肺动脉高压（PH-MPE）：由于多种因素共同作用导致的肺动脉高压，无法明确归类于上述四种类型之一。

05

WHO五大分型依据

肺动脉压力

通过右心导管检查直接测量肺动脉压力，是诊断肺动脉高压的金标准。

肺血管阻力

反映肺循环对血流的阻力，有助于判断肺动脉高压的严重程度和治疗效果。

心排血量

评估心脏泵血功能，判断是否存在心力衰竭等并发症。

氧饱和度

检测动脉血氧饱和度，以评估是否存在低氧血症及其对肺动脉高压的影响。

血流动力学评估

根据患者的症状、体征和实验室检查结果，评估疾病的严重程度和进展风险。

利用血流动力学参数进行量化评估，如肺动脉压力、肺血管阻力等。

通过超声心动图、CT、MRI等影像学检查技术，评估心脏和肺部结构功能及病变程度。

考虑患者是否存在心力衰竭、心律失常、肺部感染等并发症，以及这些并发症对肺动脉高压的影响。

危险分层方法

临床状况评估

血流动力学指标

影像学检查

并发症情况

04

治疗策略

靶向药物应用规范

靶向药物种类

包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类药物等。

药物选择

根据患者的临床分类、心功能、血流动力学参数和药物耐受性等因素，合理选择靶向药物。

用药注意事项

注意药物的副作用、药物相互作用、禁忌症和用药剂量等，确保安全有效。

疗效评估

定期进行临床评估，包括症状、体征、血流动力学参数等，及时调整治疗方案。

氧疗

运动训练

心理支持

介入治疗和手术治疗

给予患者足够的氧疗，纠正低氧血症，减轻肺动脉高压引起的症状。

根据患者具体情况，制定适当的运动计划，提高心肺功能和运动耐力。

提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪，提高治疗依从性。

对于特定的肺动脉高压患者，可以考虑介入或手术治疗，如肺动脉球囊扩张、肺移植等。

非药物治疗干预

合并症管理原则

肺动脉高压患者易并发肺部感染，应加强预防措施，如保持呼吸道通畅