生儿先心病诊疗和治疗.pptVIP

;未经手术治疗的先心病患者自然死亡率;●卵圆孔开放

Patentovalfossa

●动脉导管开放

Patentductusarteriosus;指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形

包括：单心室三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等;出生后循环途径的改变

;●横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大

左房较右房小，心耳相对较大

●心脏体积相对较大，重量也相对较重，约20~25g，

占体重的0.8%，而成人仅占体重0.5%

●出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血

容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度

稍迟缓

●新生儿心肌纤维较短而薄

;●新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，

而静脉的内径则较小

新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1

●心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经

占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，

故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可

180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平

均125次/min

●血压与年龄有关，年龄越小则血压越低;新生儿心脏病的诊断方法;体检

;X线检查;优点

简便

无创

缺点：

准确性

特异性;超声心动图检查;优点：

准确性高

直接测定血流动力学

缺点：

有创

有放射性

对于婴幼儿、新生儿不易普及;新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值;新生儿先心病治疗

(一)内科处理

;

新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上

不主张所有先心病在新生儿期手术！

;治疗选择;完全性肺静脉异位引流(TAPVC)

;完全型大动脉转位（TGA）;;诊断;完全性大动脉转位(TGA)

占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡

●室间隔完整TGA，宜在出生2周内做大动脉转换术，

因出生2周后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降

左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能

出生1月后宜作Senning手术

●TGAwithVSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)

发生早，宜???3个月内做大动脉转换术

●对伴LVOTO者可于3~4岁后做Rastelli术

;动脉调转术历史;术前准备;;外科技术(1);●充分游离左右肺动脉至第一级分支处，并套带

●确定冠状动脉在肺动脉近端的植入点并标记;;●切下冠状动脉开口连同周围主动脉壁，呈D形状。开口周围应有1.5－3mm边缘为佳。

●主动脉瓣叶交界从壁上分离，以保留开口足够边缘

;外科技术(5);外科技术(6);外科技术(7);外科技术(8);外科技术(9);外科技术(10);术后处理;(1)手术指征：50%患婴出生后2周死亡，85%6个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，4~5岁时再作纠治术

(2)手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。4~5岁后视右室发育情况做双心室修复术或Fontan术

姑息术：改良Blalock-Taussig术+右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向Glenn术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大术(11/2心室修复术)

纠治术：右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良Fontan;主动脉缩窄;●.观察小缺损有自行闭合可能,可以观察到10岁决定

;部分性AVSD

婴儿期无明显症状和体征，亦无肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠治

完全性AVSD自然死亡2岁80%

在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在6月内;法洛四联症;

手术指征

①DORVwithoutPS,易并发肺血管梗阻性疾病,应于1~2岁前纠治

②DORVwithPS需用心外带瓣管道，应推迟至4~5岁后

③右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转位相仿，宜1岁前作纠治术

;右心旁路手术;谢谢大家！