儿童和成人Ebstein畸形外科治疗中国专家共识.docx

儿童和成人Ebstein畸形外科治疗中国专家共识

关键词：先天性心脏病；埃伯斯坦畸形；外科；治疗；专家共识

摘要

埃伯斯坦畸形（Ebsteinanomaly，EA）又称三尖瓣下移畸形，是一类罕见的先天性心脏畸形，发病率占活产胎儿的0.005‰～0.025‰。其以三尖瓣隔瓣及后瓣瓣叶向右心室心尖部移位、右心室房化变薄为特点，且依据该解剖特点的严重程度可分为四型。血流动力学异常程度主要取决于房化右心室容积、三尖瓣反流及右心室功能等。主要临床表现包括心力衰竭、紫绀和心律失常。超声心动图为其确诊的首选检查方法，此外心脏磁共振成像是评估三尖瓣反流指数和右心室功能的金标准，在术前EA的诊断、治疗决策以及