先天性右侧肺动脉缺如并动脉导管未闭1例.pptx

先天性右侧肺动脉缺如并动脉导管未闭1例

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.病例概述

2.诊断过程

3.疾病相关知识

4.治疗策略

5.术后随访

6.总结与讨论

7.参考文献

01

病例概述

患者基本信息

患者年龄

患者男，5岁，出生时无明显异常。

主诉症状

患者近一个月出现活动后心悸、气促，伴有咳嗽，偶有夜间阵发性呼吸困难。

既往病史

既往体健，无手术及输血史，家族中无类似病史。

临床症状

呼吸系统症状

患者出现活动后气促，最大呼吸困难指数为4级，夜间阵发性呼吸困难，睡眠质量受影响，夜间觉醒次数增加。

循环系统症状

心悸明显，心率在休息状态下为120次/分钟，活动后可达到150次/分钟，伴有心前区不适感。

一般状况

患者面色苍白，精神状态不佳，食欲下降，体重较同龄儿童偏低，生长发育迟缓。

影像学检查结果

心脏超声

心脏超声检查显示，右心室扩大，肺动脉瓣反流，肺动脉血流速度增快，动脉导管未闭，肺动脉压力增高。

胸部CT

胸部CT扫描显示，右肺动脉缺如，左肺动脉代偿性扩张，肺血流量增加，心脏形态异常，符合先天性心脏病特征。

心导管检查

心导管检查结果显示，右心室与肺动脉之间存在显著压力阶差，证实了先天性右侧肺动脉缺如并动脉导管未闭的诊断。

02

诊断过程

初步诊断依据

临床表现

患者存在活动后心悸、气促、夜间呼吸困难等症状，结合年龄和病史，考虑为先天性心脏病。

心脏听诊

听诊发现肺动脉瓣区有连续性杂音，提示可能存在动脉导管未闭。

心电图

心电图显示右心室肥大，提示可能存在肺动脉高压和右心负荷过重，进一步支持先天性心脏病的诊断。

进一步检查

心脏超声

心脏超声检查详细评估了心脏结构和功能，显示右肺动脉发育不良，动脉导管未闭，并测量了肺动脉压力。

心导管检查

心导管检查提供了血流动力学数据，明确了右心室与肺动脉之间的压力阶差，进一步确认了诊断并评估了手术风险。

胸部CT扫描

胸部CT扫描提供了心脏和肺部的高分辨率图像，帮助评估心脏结构异常和肺部血流情况。

确诊过程

综合分析

通过对患者的症状、体征、影像学检查结果和心导管检查数据进行分析，初步诊断为先天性右侧肺动脉缺如并动脉导管未闭。

诊断明确

心导管检查结果显示右心室与肺动脉之间存在明显的压力差，确诊为先天性右侧肺动脉缺如伴动脉导管未闭，符合临床诊断标准。

手术评估

结合患者年龄和病情，综合评估了手术风险与预期效果，制定了详细的手术方案和术后管理计划。

03

疾病相关知识

先天性右侧肺动脉缺如

病理生理

先天性右侧肺动脉缺如导致右心室血液无法正常流入肺动脉，引起右心室高压和肺动脉高压，影响肺循环和体循环。

发病率

该病在先天性心脏病中的发病率约为1%，多见于女性，常与动脉导管未闭等心脏畸形并存。

临床表现

患者可能出现气促、心悸、乏力等症状，严重者可出现生长发育迟缓、肺动脉高压和心力衰竭等并发症。

动脉导管未闭

病理机制

动脉导管未闭是由于胎儿期的动脉导管在出生后未能正常闭合，导致左心血液反流至右心，增加心脏负担。

发病率

动脉导管未闭是常见的先天性心脏病之一，发病率约为5%-10%，男女比例接近。

临床表现

患者可出现心悸、气促、反复呼吸道感染等症状，严重者可导致心力衰竭和肺动脉高压。

两种疾病的关联性

共同病理基础

先天性右侧肺动脉缺如和动脉导管未闭均与胚胎发育过程中的心脏血管发育异常有关，常同时存在。

血流动力学影响

两者共同导致右心室负荷加重，肺动脉压力升高，可能加剧肺动脉高压的发展。

治疗策略

在治疗时，需综合考虑两种疾病的病理生理特点，制定个体化的治疗方案。

04

治疗策略

治疗方案选择

手术时机

患者年龄在3岁以上，体重达到手术要求，且心功能良好时，可选择进行手术治疗。

手术方式

通常采用介入封堵或外科手术闭合动脉导管，同时根据具体情况修复或重建肺动脉。

术后管理

术后需密切监测患者的心功能和呼吸状况，预防感染，并进行必要的药物治疗和康复训练。

治疗过程

术前准备

包括详细的检查、评估患者的全身状况，制定详细的手术方案，并对患者进行心理辅导。

手术过程

手术过程中，医生通过介入或外科手段，成功闭合动脉导管并修复肺动脉，手术过程顺利，耗时约1.5小时。

术后观察

术后患者入住重症监护室，密切监测生命体征，术后第1天恢复良好，第3天转入普通病房，术后第7天出院。

治疗效果评估

血流动力学

术后心脏超声检查显示，右心室压力下降，肺动脉血流恢复正常，动脉导管未闭已闭合。

临床症状

患者术后气促、心悸等症状明显改善，夜间呼吸困难消失，活动耐量提高，生活质量显著提升。

随访结果

术后随访1年，患者生长发育正常，心功能和肺功能均达到同龄儿童水平，无复发迹象。

05

术后随访

随访时间

术后初期

术后第1周进行首次随访，评估手术效果和患者恢复情况。

术后中期