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刘运海
中南大学湘雅医院神经内科;脑静脉系统血栓形成(CVST):指多种病因引起的以脑静脉回流受阻,常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。
发病率4-5人/10万/年,比(以前报道1/10万/年)要高,占所有中风的0.5%-1%。
临床表现多样,无特异表现,漏诊率可达73%。
其预后也不像以前认为的那样差,绝大多数预后好,死亡率小于10%(以前报道死亡率高达30%-50%)。;;1.上矢状窦
2.下矢状寞
3.直寞
4.窦汇
5.横窦
6.乙状窦
7.枕窦
8.大脑大静脉
9.基底静脉
10.大脑内静脉
;上矢状窦(绿色),下矢状窦(浅蓝),
直窦(深紫),窦汇(橘色),
横窦(深蓝),乙状窦(黄色).;1.上矢状窦2.下矢状寞
3.直寞4.窦汇
5.横窦6.乙状窦
7.枕窦8.大脑大静脉
9.基底静脉(BasalveinofRosenthal)
10.大脑内静脉
;静脉无肌纤维,无收缩力,无瓣膜
不与动脉伴行
大脑静脉有丰富的吻合支
浅、深静脉均先注入硬膜窦
上矢状窦也引流板障静脉的血液
静脉压与颅内压接近;;主要脑静脉系统血栓的发生率;病因;5.血液疾病:红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。
6.药物:口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。
7.外伤和机械性操作:头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。
8.其它:硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病(恶液质、晚期癌症)、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。
约15%的CVST病例病因未明(20-25%)。;;CVST的临床表现差异很大,没有特异性,可以有多种发病形式和多种多样的临床表现,甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。
;1.颅内高压症
头痛为最常见(90%)和最早出现的表现剧烈而弥漫,多表现为进行性加重,为双侧性、伴呕吐。
视盘水肿,视力进行性下降等
2.脑实质损害表现
癫痫发作(40%)
局灶性神经功能缺损
意识障碍
;;多发生于产褥期,常见于产后1-3周的产妇;
也可发生在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严???脱水、感染或恶病质等情况下;
多为非感染性血栓。;;多为非炎性静脉血栓,病情进展快,迅速累及大脑大静脉和基底静脉,累及脑干、小脑、丘脑、基底节等深部结构。
无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等,常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡。
部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状;;脑CT为神经科急诊首选方法。
虽有约25-30%CVST的CT表现正常,但可用于排除其他病变。;条索征;影像学诊断:MRI;Acutethrombusina35-year-oldwomanwithasevereheadachefor5days.;T1WIT2WIMRV;T2*加权梯度回波(T2*-weightedgradient-echo,T2*GE)对CVST有更高的诊断价值,特别是单纯皮层静脉血栓。
在磁敏感效应的作用下,血栓在T2上呈现低信号,与颅内出血的信号相似.
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MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉,但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良,特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。
用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓,同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄,二者结合诊断意义更大。;对于病情迁延不愈、反复发作、进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST,特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人,建议行DSA检查。;典型的征象:
1部分或全部脑静脉/窦充盈缺损空窦现象
2静脉期见皮层静脉显示差或突然截断,或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕,提示脑皮层静脉血栓形成
3排空延迟:DSA显示脑动静脉循环时间(从颈内动脉颅内段显影开始,至静脉侧窦显影消失)均明显延长至11秒以上,最长达20余秒;DSA;矢状窦内造影剂滞留;脑小静脉呈雪花样扩张;;;;;;直
窦
和
Galen
静
脉
血
栓
形
成;;1.D-二聚体:2004年有研究表明D-二聚体增高有助于CVST的诊断,其正常基本可排除CVST可能[1];但其后有研究认为二聚体正常并不能排除CVST,特别是在最近出现的孤立性头痛的C
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