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髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，是颅内恶性程度最高胶质瘤。约占2-7%。主要见于15岁以前，尤4-8岁，另一个高峰年纪在25岁左右。男多于女。多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。儿童常发生于小脑上蚓部，快速生长突入和充满四脑室，可引发梗阻性脑积水，而发生于成人者多位于小脑半球。第1页
髓母细胞瘤成人髓母细胞瘤临床表现与儿童相同。主要是躯体平衡障碍,共济失调,步态不稳,嗜睡等小脑受损表现及头痛,恶心、呕吐等颅高压征象（因为成人颅缝已闭合,颅腔空间代偿力差,故有病程短,起病急特点）。病史多在3月以内。第2页
髓母细胞瘤病理：柔软易碎、实质性、边界可识别；较大肿瘤中央可发生坏死，囊变、出血及钙化均少见；第3页
髓母细胞瘤影像：1.头颅X线片颅内高压症：颅缝增宽等，颅内钙化罕见。2.头颅CT经典者直径大于3.5cm，小脑蚓部/四脑室内均匀一致等密度/稍高密度占位，多与四脑室底分界，向前推移脑干。肿瘤边缘围绕薄低密度水肿带。钙化、囊变少见。+C呈均匀显著强化。第4页
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3.MRI实性部分：长T1、等/长T2信号，特点不突出。矢状位对诊疗尤为主要。髓母细胞瘤普通信号强度均匀，发生坏死或囊变，内部可见比肿瘤更长T1、更长T2病区。增强扫描实质部分呈显著强化。第7页
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判别诊疗：1.实性血管母细胞瘤：成人多见，男女，中线旁小脑半球，约25%HB呈家族性发病，若合并视网膜血管瘤、内脏发育异常或肿瘤则称为VHL病。生长迟缓，临床症状出现晚。光镜：发达毛细血管网和基质细胞（实质部分）组成。基质细胞是一个变形巨噬细胞。第10页
大囊小结节型（60%）：经典，最常见；单纯囊型：少见；实性肿块型（40%）：形态常不规则，特点：仅有结节而无囊腔，结节由高度丰富幼稚血管组成。CT：等密度，有时内部可有小坏死。MRI:信号不均，肿瘤实质（稍长T1长T2），肿瘤血管（长T1短T2），增强：显著强化，周围水肿显著。第11页
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2.四脑室室管膜瘤：起源于第四脑室室管膜，病程较髓母细胞瘤长，小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例或无小脑体征。判别关键点：髓母可见坏死，钙化、囊变少；室管常有钙化、囊变。室管居于脑室内，瘤周无水肿；髓母周围时见水肿带围绕；增强扫描：髓母显著强化，室管强化较轻。第13页
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3.小脑星形细胞瘤：多发生于儿童，偏良性。病程长，表现为颅内压增高、一侧肢体共济运动障碍。多含有较大囊性结构，囊壁上常出现经典瘤结节。颅骨X线：钙化率较髓母高，较小儿童可见肿瘤侧枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈。第15页
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