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惰性淋巴瘤的化疗进展

恶性淋巴瘤的分类

我国的淋巴瘤分类：1977年郑州分类1979年洛阳分类1982年上海分类1983年北京分类1985年成都分类1999年遵义分类

WHO2001分类2001年WHO淋巴瘤分类具有以下特点：1、独立疾病，每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合3、包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病。4、细胞起源:B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。5、分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。6、发病机制和相关因素

NHL各型的细胞来源骨髓B细胞T细胞前B细胞SLL边缘区/套区生发中心淋巴结MZLMCLFLDLBCL前T细胞胸腺结外组织外周T细胞淋巴瘤淋巴结ALCL生发中心SLL：小淋巴细胞淋巴瘤MZL：边缘区（MALT）淋巴瘤（后生发中心）MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）FL：滤泡型淋巴瘤DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤ALCL：间变性大细胞淋巴瘤

2001年WHO淋巴瘤分类B细胞淋巴瘤

1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）

2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）

4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）

5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-?绒毛状淋巴细胞（SMZL）

6、毛细胞白血病（HCL）

7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）

8、MALT型节外边缘区B?细胞淋巴瘤（MALT-MZL）

9、淋巴结边缘区B?细胞淋巴瘤，+/-?单核细胞样B?细胞（MZL）

10、滤泡淋巴瘤（FL）

11、套细胞淋巴瘤（MCL）

12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）

13、伯基特淋巴瘤（BL）

?T/NK细胞淋巴瘤

1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）

2、母细胞性NK细胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）

4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）

5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）

6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）

7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）

8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）

9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)

12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,?原发性皮肤型

13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),?T和非T非B细胞,?原发性全身型

NHL的各亚型比例弥漫大细胞型 31%滤泡性淋巴瘤 22%边缘带，结外（MALT） 8%周围性T细胞型 7%小细胞（B）型 7%外套细胞型 6%原发纵隔大细胞 2%间变性大细胞淋巴瘤 2%Burkitt-likeB细胞 2%边缘带Nodal 2%T细胞淋巴母细胞型 2%淋巴浆细胞型 1%Buikitt型 1%

ILSG建议的临床分组ILSG:国际淋巴瘤研究组

ILSG建议的临床分组

ILSG建议的临床分组4、高度侵袭性淋巴瘤前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）伯基特淋巴瘤（BL）高度恶性B细胞淋巴瘤，伯基特样前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（急性和淋巴瘤）

惰性淋巴瘤的发病情况流行病学：FL占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%，占美国成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占全世界的22%。FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些FL主要影响到成人，平均年龄59岁，男：女为1：1.7，20岁以下的人罕见。台湾：FL占NHL的6-13%中国大陆：FL占NHL的5.5-11%

FL四种分型比较 W.F.(1982)Kiel(1992)REAL(1994)WHO(2001)滤泡，小裂细胞为主型滤泡，大小细胞混合型滤泡，大细胞为主型中心细胞中心母细胞滤泡型中心母细胞，滤泡型滤泡中心型淋巴瘤，滤泡：I型II型III型滤泡型淋巴瘤I级:0-5中心母细胞II级:6-15中心母细胞III级:15中心母细胞3a:15中心母细胞，仍存在3b:中心母细胞成片浸润，无中心细胞弥漫性小裂细胞型中心细胞中心母细胞，弥漫型滤泡中心淋巴瘤变异亚型：皮肤滤泡中心淋巴瘤弥漫性大小细胞混合型弥漫性小细胞型弥漫滤泡中心淋巴瘤

惰性淋巴瘤的治疗

I-II期的治疗占10-20%的病