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多发性肌炎皮肌炎(共31张PPT)

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.概述

2.临床表现

3.辅助检查

4.诊断与鉴别诊断

5.治疗原则

6.预后与转归

7.护理与康复

8.病例分析与讨论

01

概述

疾病定义及分类

疾病定义

多发性肌炎（DM）和皮肌炎（DM）是一组以肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病，DM通常表现为肌肉疼痛、无力，而DM则伴有皮肤症状。据统计，DM的患病率约为1/100000，DM的患病率约为1/1000000。

分类标准

根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的分类标准，DM分为四种类型：经典DM、DM伴发皮肤病变、DM伴发恶性肿瘤和DM伴发其他疾病。其中，经典DM是最常见的类型，约占DM总数的70%。

临床类型

DM的临床类型多样，包括急性DM、亚急性DM、慢性DM和儿童DM。急性DM起病急骤，症状明显；亚急性DM起病较慢，症状较轻；慢性DM起病隐匿，症状缓慢加重；儿童DM则多见于儿童和青少年，症状以肌肉无力为主。

疾病病因与发病机制

免疫因素

多发性肌炎和皮肌炎的发病与自身免疫异常密切相关，患者体内存在多种自身抗体，如抗肌纤维抗体、抗核抗体等。研究表明，自身免疫反应可能通过破坏肌肉纤维和皮肤组织引发疾病，导致肌肉和皮肤的炎症反应。

遗传因素

遗传因素在DM的发病中也扮演重要角色。家族史研究表明，DM患者的一级亲属中患病风险增加约10-20倍。某些基因突变，如MHC基因和T细胞受体基因，与DM的易感性有关。

环境因素

环境因素如感染、药物、毒素等也可能触发或加重DM。感染，特别是病毒感染，可能通过激活免疫系统引发疾病。此外，某些药物如苯妥英钠、普鲁卡因胺等可能导致药物相关性DM。

疾病流行病学特点

患病率

多发性肌炎和皮肌炎的患病率约为1/100000，女性患者比男性患者多，比例约为3:1。这种疾病在全球范围内均有报道，但患病率在不同地区存在差异。

年龄分布

DM的发病年龄范围广泛，但主要集中在成年人和老年人。大多数DM患者在40-70岁之间发病，其中皮肌炎患者发病高峰年龄在50-70岁之间，而多发性肌炎患者发病高峰年龄在30-50岁之间。

地域差异

DM的患病率存在地域差异，发达国家由于医疗条件较好，诊断率较高，患病率可能高于发展中国家。此外，某些地区如北极圈附近，由于寒冷环境和生活习惯等因素，DM的患病率可能更高。

02

临床表现

皮肤表现

皮疹特点

皮肌炎患者常见的皮肤症状包括红斑、鳞屑和肿胀。这些皮疹通常对称分布，好发于眼睑、颧部、前臂伸侧等部位。皮疹的出现率约为90%，严重时可能伴有瘙痒或疼痛感。

Gottron征

Gottron征是皮肌炎的特征性皮肤表现之一，表现为手指关节伸侧的紫红色丘疹。这种征象在皮肌炎患者中较为常见，有助于疾病的诊断。

皮肤萎缩

随着病情的进展，皮肌炎患者可能出现皮肤萎缩，表现为皮肤变薄、弹性下降、出现凹陷。皮肤萎缩的发生率较高，且常伴有色素沉着，严重影响患者的美观和生活质量。

肌肉表现

肌肉无力

多发性肌炎和皮肌炎患者普遍出现肌肉无力，这是最常见和最早期的症状之一。患者常感到肌肉酸胀、疼痛，日常活动如爬楼梯、举重物等变得困难。肌肉无力通常呈对称性，影响多个肌肉群。

晨僵现象

晨僵是DM患者的另一个典型症状，患者在夜间或长时间休息后，早晨醒来时肌肉僵硬，活动受限。这种现象在早晨持续数分钟至数十分钟不等，活动后有所缓解。

肌肉萎缩

随着病情的发展，肌肉无力可能导致肌肉萎缩，表现为肌肉体积减小，外观变薄。肌肉萎缩在病程后期较为常见，严重时可能影响患者的整体功能和生活质量。

系统表现

关节疼痛

多发性肌炎和皮肌炎患者常常伴有关节疼痛，尤其是在指关节、膝关节、踝关节等部位。关节疼痛可能与肌肉炎症反应有关，也可能由关节本身的退行性病变引起。据统计，关节疼痛的发生率约为70%。

消化系统症状

部分DM患者可能出现消化系统症状，如吞咽困难、恶心、呕吐、腹泻等。这些症状可能与肌肉炎症影响消化道平滑肌的功能有关，也可能由药物副作用引起。消化系统症状的发生率约为30%。

心脏受累

DM患者的心脏受累较为严重，可能导致心脏扩大、心律失常、心力衰竭等。心脏受累的发生率约为10-20%，是DM患者死亡的主要原因之一。心脏受累的风险随病情严重程度而增加。

03

辅助检查

实验室检查

血清酶学检查

血清酶学检查是诊断DM的重要指标，包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）等。CK水平升高是DM患者常见的实验室指标，其升高程度与肌肉炎症的严重程度相关。正常参考值范围通常为男性37-174U/L，女性31-140U/L。

自身抗体检测

自身抗体检测是诊断DM的关键，包括抗肌纤维抗体（AFA）、抗核抗体（ANA）等。AFA在DM患者中的阳性率约为70%，A