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胸外科重症肌无力症临床诊疗指南

一、前言

重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。胸外科在重症肌无力的诊疗中扮演着重要角色，尤其是对于伴有胸腺瘤等胸腺病变的患者。本临床诊疗指南旨在为胸外科医生提供全面、系统的重症肌无力诊疗指导，提高诊疗水平，改善患者预后。

二、诊疗目的

通过规范的诊断和治疗流程，明确重症肌无力的诊断，评估病情严重程度，制定个体化的治疗方案，缓解患者症状，提高生活质量，减少并发症的发生，降低死亡率。同时，指导胸外科手术的适应证选择、围手术期管理以及术后随访，以达到最佳的治疗效果。

三、前置条件

（一）患者评估

1.详细病史采集

询问患者肌无力症状的起始时间、部位、发展过程，是否有晨轻暮重现象，有无呼吸困难、吞咽困难、构音障碍等严重症状。了解患者既往史，包括是否有其他自身免疫性疾病、感染史、用药史等。家族史方面，询问家族中是否有类似疾病患者。

2.全面体格检查

进行详细的神经系统检查，包括肌肉力量、肌张力、腱反射等。重点检查眼外肌、面肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌等，评估肌无力的程度和分布。同时，检查胸部体征，如胸廓形态、呼吸运动等，排除其他胸部疾病。

3.实验室检查

血清学检查：检测乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）、肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSKAb）、兰尼碱受体抗体（RyRAb）等自身抗体，有助于明确诊断和分型。同时，检测血常规、肝肾功能、电解质、甲状腺功能等，评估患者的一般状况。

电生理检查：重复神经电刺激（RNS）和单纤维肌电图（SFEMG）是常用的电生理检查方法。RNS可检测神经肌肉接头的传递功能，SFEMG能更敏感地发现神经肌肉接头的微小病变。

影像学检查：胸部CT或MRI检查是必不可少的，用于发现胸腺病变，如胸腺瘤、胸腺增生等。同时，排除肺部疾病、纵隔肿瘤等其他可能导致肌无力的疾病。

（二）医生资质与团队要求

1.胸外科医生应具备扎实的胸外科专业知识和丰富的临床经验，熟悉重症肌无力的诊疗原则和手术操作技术。

2.组建多学科团队，包括神经内科医生、麻醉科医生、呼吸内科医生、重症医学科医生等，共同参与患者的诊断、治疗和围手术期管理。

四、诊断步骤

（一）初步诊断

1.根据患者的临床表现，如典型的肌无力症状（晨轻暮重、活动后加重、休息后缓解），结合神经系统检查发现的肌肉无力体征，初步考虑重症肌无力的可能。

2.对于有眼部症状（如眼睑下垂、复视）的患者，应首先排除其他眼部疾病，如动眼神经麻痹、甲状腺相关眼病等。对于有全身症状的患者，需与其他神经肌肉疾病进行鉴别，如进行性肌营养不良、多发性肌炎等。

（二）实验室检查确诊

1.血清抗体检测

AChRAb是重症肌无力最常见的自身抗体，阳性率约为80%90%。如果AChRAb阳性，结合典型的临床表现，可确诊重症肌无力。

MuSKAb主要见于部分全身型重症肌无力患者，尤其是女性患者。对于AChRAb阴性的患者，检测MuSKAb有助于明确诊断。

RyRAb与重症肌无力患者的心肌受累和恶性高热易感性有关，对于伴有心脏症状的患者，可检测RyRAb。

2.电生理检查

RNS：低频（3Hz5Hz）重复刺激神经，如波幅递减10%以上为阳性，提示神经肌肉接头传递障碍。高频（10Hz以上）重复刺激时，波幅递增或递减不明显。

SFEMG：表现为颤抖增宽和阻滞现象，是诊断重症肌无力最敏感的电生理方法之一。

（三）胸腺评估

1.胸部CT或MRI检查可清晰显示胸腺的形态、大小和结构。胸腺瘤在CT上表现为前纵隔占位性病变，边界清晰或不清晰，密度不均匀，可伴有钙化。胸腺增生表现为胸腺增大，密度均匀。

2.根据胸腺病变的情况，结合患者的临床表现和实验室检查结果，评估胸腺手术的必要性和可行性。

五、治疗方案

（一）药物治疗

1.胆碱酯酶抑制剂

作用机制：通过抑制胆碱酯酶的活性，减少乙酰胆碱的水解，增加神经肌肉接头处乙酰胆碱的浓度，从而改善肌无力症状。

常用药物：溴吡斯的明，一般初始剂量为60mg120mg，每日34次，根据患者的症状和反应调整剂量。最大剂量不超过120mg，每3小时1次。

不良反应：常见的不良反应包括胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等）、出汗、唾液增多等。过量使用可导致胆碱能危象，表现为肌无力加重、呼吸困难、瞳孔缩小等。

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