18-自身免疫性疾病.pptVIP

第十八章;教学要求;

;第一节自身免疫病诱发因素与机制;2.自身抗原的改变

如：类风湿性关节炎

3.分子模拟

如：多发性硬化症

;4.表位扩展

优势表位（原发表位）

隐蔽表位（继发表位）

表位扩展：

指机体的免疫系统在对该病原体进行持续性免疫应答的过程中，对该病原体抗原表位的数目产生免疫应答者不断增加的现象。

;;（二）遗传因素

1.人类自身免疫病的易感性与HLA相关

;二、引起免疫耐受异常的机制;4.活化诱导的细胞死亡（AICD）障碍

AICD相关基因缺陷时，细胞凋亡不足或缺陷，使效应淋巴细胞不能被有效清除

5.调节性T细胞功能的异常

Treg在维持外周自身免疫耐受中发挥重要作用

6.MHC-II类分子异常表达

如：胰岛素依赖性糖尿病患者

;第二节

自身免疫病的病理损伤机制;一、自身抗体介导的自身免疫病

1.自身抗体直接介导细胞破坏

疾病：自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性血小板减少性紫癜

自身免疫性中性粒细胞减少

机制：激活补体

促进吞噬

ADCC

中性粒细胞聚集并引起细胞损伤

;2.自身抗体介导的细胞功能异常

自身抗体可模拟配体的作用

如：毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’sdisease）

;自身抗体可竞争性阻断配体的效应

重症肌无力;3.自身抗体与自身抗原形成免疫复合物介导组织损伤

系统性红斑狼疮（SLE）

患者体内存在多种抗DNA和组蛋白的

自身抗体;二、自身反应性T淋巴细胞介导的

自身免疫病

胰岛素依赖性糖尿病：

患者体内存在的自身反应性T淋巴细胞持续杀伤胰岛β细胞，导致胰岛素的分泌严重不足。;多发性硬化;第三节

自身免疫病的分类和基本特征;一、自身免疫病的分类

器官特异性自身免疫病:毒性弥漫性甲状腺肿

全身性自身免疫病:如SLE

二、自身免疫病的基本特征

患者体内可检测到自身抗体和（或）自身反应性T淋巴细胞；

细胞或组织成分的损伤或功能障碍；病情的转归与自身免疫应答的强度相关；免疫移植剂治疗有效；

3.病变组织中有Ig沉积或淋巴细胞浸润

4.通过血清或淋巴细胞可被动转移疾病；可应用自身抗体或自身抗原复制出具有相似病理变化的动物模型。

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