免疫性血小板减少课件.pptxVIP

免疫性血小板减少症概述免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病，导致身体错误地攻击血小板。血小板在血液中帮助止血。ITP患者体内血小板数量减少，可能导致出血。症状包括皮肤瘀伤、鼻出血、牙龈出血、月经出血过多和胃肠道出血。ITP的原因尚不清楚，但可能与病毒感染、药物和某些疾病有关。kh作者：

定义和病因11.定义免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病，导致体内抗体攻击血小板，导致血小板数量减少。22.病因ITP的确切病因尚不清楚，但可能与病毒感染、细菌感染、药物、疫苗或自身免疫性疾病有关。33.机制机体免疫系统错误地将血小板识别为外来物质，产生针对血小板的抗体，导致血小板破坏和减少。44.分类ITP可分为急性ITP和慢性ITP，急性ITP通常持续时间较短，而慢性ITP则持续时间更长。

流行病学免疫性血小板减少症是一种常见的出血性疾病，影响所有年龄段的人。女性比男性更容易患病。该病在儿童中尤为常见，在1-10岁之间最为常见。在成年人中，该病在20-50岁之间最为常见。该病在世界各地都有发生，没有明显的地理差异。年龄患病率儿童1/100,000成年人1/200,000

临床表现鼻出血免疫性血小板减少症患者常出现鼻出血，甚至可能出现反复鼻出血。皮肤瘀斑皮肤上可能出现各种大小的瘀斑，甚至轻微的碰撞或摩擦也可能导致瘀斑。牙龈出血刷牙或进食时容易出现牙龈出血，有时甚至会自行出血。消化道出血严重情况下，可能出现黑便或呕血，提示消化道出血。

诊断标准血小板计数血小板计数低于正常范围，通常低于100×109/L。临床表现出现出血症状，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血或月经量过多。骨髓检查骨髓象显示巨核细胞数量正常或增多，但血小板生成减少。排除其他疾病排除其他导致血小板减少的疾病，如病毒感染、药物反应或脾脏肿大。

实验室检查血常规检查评估血小板计数，了解患者血小板减少的程度，还可以观察其他血液指标的变化。血小板形态学检查观察血小板的大小、形状和数量，可以帮助判断血小板减少的原因。骨髓穿刺活检检查骨髓中巨核细胞的数量和形态，可以帮助判断血小板减少的原因，是否为骨髓生成障碍。其他实验室检查根据情况需要进行凝血功能、免疫球蛋白、自身抗体等检查，帮助确定诊断和制定治疗方案。

鉴别诊断其他血小板减少症应与其他原因导致的血小板减少症进行鉴别，例如：药物性血小板减少症感染性血小板减少症脾亢骨髓增生异常综合征自身免疫性疾病免疫性血小板减少症可能与其他自身免疫性疾病并存，例如：系统性红斑狼疮类风湿关节炎干燥综合征

治疗原则多学科协作免疫性血小板减少症治疗需要多学科协作，包括血液科、内科、免疫科等。个体化治疗治疗方案应根据患者的年龄、病程、临床症状、血小板计数等因素制定。密切监测治疗过程中需密切监测患者的临床症状、血小板计数、肝肾功能等指标。患者教育医护人员应积极向患者讲解疾病知识、治疗方案、预后及注意事项。

激素治疗糖皮质激素糖皮质激素如泼尼松或强的松是治疗ITP的一线药物。它们通过抑制免疫系统来减少抗血小板抗体的产生。剂量和疗程激素治疗的剂量和疗程取决于病情严重程度和患者反应。通常从大剂量开始，逐渐减量至维持剂量。副作用激素治疗的副作用包括体重增加、水肿、高血压、骨质疏松和感染风险增加。疗效激素治疗对ITP的疗效显著，可提高大多数患者的血小板计数，但停药后复发率较高。

免疫抑制剂11.硫唑嘌呤硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂，可抑制淋巴细胞增殖，用于治疗难治性ITP。22.环磷酰胺环磷酰胺是另一种免疫抑制剂，可抑制DNA合成，用于治疗重症ITP或对其他治疗无效的ITP。33.米托蒽醌米托蒽醌是一种烷化剂，可抑制免疫细胞增殖，用于治疗难治性ITP或对其他治疗无效的ITP。44.甲氨蝶呤甲氨蝶呤是一种免疫抑制剂，可抑制DNA合成，用于治疗难治性ITP或对其他治疗无效的ITP。

脾切除术脾切除术是治疗难治性免疫性血小板减少症的有效方法。脾脏是免疫系统的重要组成部分，脾切除术可以减少抗体生成，从而提高血小板计数。1手术准备评估患者的整体健康状况，包括血液检查、影像学检查等。2手术过程通过laparoscopic或open手术切除脾脏。3术后恢复监测患者术后出血风险，并进行必要的治疗和护理。4长期管理定期随访监测血小板计数，预防感染。

静脉丙种球蛋白作用机制静脉丙种球蛋白（IVIG）含有高浓度的抗体，可以帮助抑制免疫系统，降低血小板破坏。适应症适用于重症ITP患者，特别是伴有出血症状者，可以帮助提高血小板计数，控制出血。疗效IVIG通常可以快速提高血小板计数，但疗效可能短暂，需要定期使用。注意事项IVIG可能引起一些副作用，如发热、寒战、头痛等，需谨慎使用，并密切监测患者情况。

血