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获得性漏斗胸动物肺泡表面活性物质中磷脂测定及对呼吸功能影响研究

一、引言

1.1研究背景与意义

漏斗胸（pectusexcavatum）是一种较为常见的胸壁畸形疾病，其主要特征为胸骨连同肋骨向内、向后凹陷，形成舟状或漏斗状畸形，通常以胸骨体与剑突交界处凹陷最深。漏斗胸的发病机制至今尚未完全明确，有学者认为是肋骨生长不协调，下部生长速度快于上部，从而向后挤压胸骨形成畸形；也有学者提出是膈肌中心腱过短时，附着于胸骨体下端和剑突部位的膈肌纤维将胸骨和剑突向后牵拉所致。该疾病在新生儿中的发病率约为0.2%-0.8%，且男性发病率高于女性，男女比例约为4:1，属于常染色体显性遗传疾病。轻微的漏斗胸可能无明显症状，但畸形较重时，会对心脏和肺造成压迫，进而影响呼吸和循环功能。在幼儿时期，患者常反复出现呼吸道感染，伴有咳嗽、咳痰、发热等症状。随着年龄增长，可能会出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛等症状，这主要是由于心脏受压，心排血量减少，心肌缺血、缺氧所导致，部分患者还可能出现心律失常及收缩期杂音。

呼吸功能受损是漏斗胸患者面临的关键问题之一，也是临床治疗中重点关注的方面。一方面，漏斗胸患者的胸腔形状异常，会限制肺部的正常扩张和收缩，使得肺的通气功能受到影响。另一方面，由于胸廓畸形，呼吸肌的运动也会受到阻碍，进一步加重呼吸功能障碍。而肺泡表面活性物质（pulmonarysurfactant,PS）在维持正常呼吸功能中起着至关重要的作用。PS是由肺泡Ⅱ型上皮细胞合成并分泌的一种复杂的脂蛋白混合物，其主要成分是磷脂，约占85%-90%，其中二棕榈酰磷脂酰胆碱（dipalmitoylphosphatidylcholine,DPPC）是发挥生物活性的最重要物质基础。磷脂具有降低肺泡气液界面表面张力的作用，根据拉普拉斯定律，液体表面张力与肺泡半径成反比，若无肺泡表面活性物质，小肺泡内气体易流入大肺泡，导致小肺泡萎陷，大肺泡过度膨胀。而PS中的磷脂可使大小肺泡表面张力趋于平衡，稳定肺泡容积，防止肺泡萎陷，同时还能减少肺组织液生成，降低吸气阻力，减少呼吸做功，有利于气体交换。

因此，研究获得性漏斗胸动物肺泡表面活性物质中磷脂的含量变化，对于揭示漏斗胸呼吸功能受损的机制具有重要意义。通过深入了解磷脂含量变化与呼吸功能之间的关系，不仅能够为漏斗胸的病理生理学研究提供理论依据，还可能为临床治疗提供新的思路和靶点。例如，如果明确了漏斗胸患者肺泡表面活性物质中磷脂含量的异常变化，那么在治疗过程中，就可以尝试通过补充外源性磷脂或促进内源性磷脂合成等方法，来改善患者的呼吸功能。这对于提高漏斗胸患者的生活质量，降低疾病对患者身体和心理的影响，具有潜在的临床应用价值。

1.2国内外研究现状

在漏斗胸的研究方面，国外早在20世纪初期就开始关注这一疾病，早期主要集中在对漏斗胸的临床症状描述和简单的手术矫正尝试。随着医学技术的不断发展，从20世纪中叶开始，国外在漏斗胸的发病机制、手术治疗方法等方面取得了显著进展。例如，对漏斗胸患者的胸廓形态进行详细的影像学研究，发现漏斗胸患者的胸廓不仅存在胸骨凹陷，还伴有肋骨和脊柱的异常。在手术治疗方面，先后出现了多种手术方式，如Ravitch手术及其改良术式，这些手术通过切除部分肋软骨和胸骨，来达到矫正胸廓畸形的目的。近年来，微创漏斗胸矫正术（Nuss手术）成为主流手术方式，该手术具有创伤小、恢复快等优点，在全球范围内得到广泛应用。然而，无论是传统手术还是微创手术，术后都可能出现一些并发症，如钢板移位、气胸、胸腔感染等，因此，如何进一步改进手术技术，降低并发症发生率，仍然是国外研究的重点之一。

国内对漏斗胸的研究起步相对较晚，但发展迅速。早期主要是对国外研究成果的引进和学习，随着国内医疗水平的提高，国内学者开始在漏斗胸的发病机制、诊断和治疗等方面进行深入研究。在发病机制研究中，国内学者通过基因检测和动物实验，探索遗传因素在漏斗胸发病中的作用。在诊断方面，除了传统的体格检查和影像学检查外，还引入了一些新的评估方法，如胸廓指数测量、心肺功能评估等，以更准确地判断漏斗胸的严重程度和对患者身体功能的影响。在治疗方面，国内不仅开展了各种常规手术，还在手术技术创新方面取得了一定成果。例如，一些医院在Nuss手术的基础上，进行了技术改良，采用了更先进的固定材料和手术器械，提高了手术的安全性和有效性。同时，国内也在积极探索漏斗胸的非手术治疗方法，如真空吸盘治疗、物理康复训练等，为漏斗胸患者提供了更多的治疗选择。

关于肺泡表面活性物质的研究，国外研究历史悠久，在其组成成分、生理功能、合成与代谢机制等方面取得了众多成果。研究明确了肺泡表面活性物