戈谢病护理规范与实践指南（完整版）.pptxVIP

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2026-01-13 发布于河南
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戈谢病护理规范与实践指南（完整版）.pptx

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戈谢病护理规范与实践指南（完整版）;;;;临床表现（肝脾肿大、骨病变、神经系统症状）;诊断标准（临床表现、戈谢细胞检测、酶活性测定）;;多系统综合评估：戈谢病需同步监测肝脾、血液、骨骼等五大系统，护理方案需针对性设计。

儿童发育优先：生长发育迟缓在儿童患者中显著，需建立专属营养和生长监测体系。

出血风险防控：血小板减少患者需重点预防外伤，实施软毛牙刷等出血防范措施。

骨痛动态管理：采用阶梯式止痛方案，结合维生素D补充改善骨质疏松。

神经康复介入：对II/III型患者早期开展吞咽训练和运动康复，延缓功能退化。

家庭护理教育：需指导家属掌握腹部触诊、出血征兆识别等居家监测技能。;心理社会评估（患者情绪、家庭压力）;并发症风险评估（感染、出血、骨病变进展）;;肝脾肿大护理（压迫症状缓解、营养支持）;;神经系统症状干预（肌张力障碍、惊厥处理）;;严格无菌操作;每周至少检测2次血小板计数，当血小板50×10?/L时，避免侵入性操作；20×10?/L时需输注血小板悬液，并观察有无皮肤瘀斑、鼻衄等出血倾向。;;;;;;;营养康复计划（高热量、易消化饮食）;疾病认知教育;长期随访与社区护理衔接;THANKS