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2025年突发性耳聋和双侧感音神经性耳聋人工耳蜗植入临床路径(荐)

2025年突发性耳聋和双侧感音神经性耳聋患者人工耳蜗植入临床路径应始于多学科团队协作评估，首先明确患者听力损失性质与程度。对于突发性耳聋患者，需详细采集病史，包括发病时间、诱因（如病毒感染、噪音暴露、压力事件等）、伴随症状（耳鸣、眩晕、耳闷胀感）及前期治疗经过（如糖皮质激素使用剂量与疗程、高压氧治疗次数等），发病后需完成至少3个月规范药物治疗（包括全身及鼓室注射糖皮质激素、改善微循环药物等）且听力无明显恢复（纯音测听显示双耳或单侧重度至极重度感音神经性耳聋，言语频率平均听阈≥80dBHL），同时排除蜗后病变（如听神经瘤、多发性硬化等）方可纳入人工耳蜗评估流程；对于双侧感音神经性耳聋患者，需明确病程特点（先天性、遗传性、后天获得性等），先天性患者需评估是否合并内耳畸形（如大前庭水管综合征、共同腔畸形等）、听神经病谱系障碍等，后天获得性患者需排查病因（如脑膜炎、自身免疫性疾病、耳毒性药物暴露等），且所有患者均需满足人工耳蜗植入基本适应症：双耳重度至极重度感音神经性耳聋（成人言语频率纯音听阈≥80dBHL，儿童≥90dBHL），助听器佩戴6个月以上无效或获益有限（开放性言语识别率成人＜30%，儿童＜20%），无严重全身系统性疾病（如严重心肺功能不全、肝肾功能衰竭、凝血功能障碍等）及精神心理障碍，无中耳乳突急性感染灶，影像学检查排除内听道狭窄（直径＜2mm）、耳蜗骨化（需评估骨化程度，如完全骨化需谨慎评估手术可行性）等手术禁忌证。

术前评估阶段需整合多学科资源，耳鼻喉科医师牵头，联合听力师、言语治疗师、心理学家、遗传咨询师（针对先天性或遗传性耳聋患者）开展综合评估。听力评估项目包括纯音测听（成人及合作儿童）、行为测听（婴幼儿）、听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、听性稳态反应（ASSR）、言语测听（包括安静及噪声环境下言语识别率）、助听听阈及助听后言语识别率测试，通过多模态听力检查确认听力损失程度及类型，排除功能性耳聋；影像学评估需完成颞骨高分辨率CT（评估耳蜗形态、骨化程度、面神经管走行、中耳乳突情况）及内耳MRI（评估耳蜗神经发育情况，排除听神经瘤、脑干病变等蜗后病变），对于合并内耳畸形患者需进行三维重建分析，制定个性化电极植入方案；听神经病谱系障碍患者需加做耳蜗微音电位（CM）、听神经动作电位（AP）、前庭诱发肌源性电位（VEMP）等评估听神经功能完整性。言语语言评估需采用标准化量表，成人评估内容包括言语清晰度、词汇量、语法能力、交流能力等，儿童需评估语言理解与表达能力、认知发育水平（如贝利婴幼儿发展量表、丹佛发育筛查试验等），判断患者术前言语基础及术后康复潜力。心理社会评估重点关注患者及家属对人工耳蜗的认知程度、期望值合理性、心理适应能力（如焦虑、抑郁量表测评）、家庭支持系统及康复环境，对于儿童患者需评估监护人的配合程度及康复训练执行力，必要时进行家庭心理咨询干预。此外，还需完成全面体格检查（包括耳廓、外耳道、鼓膜情况，面神经功能评估）、实验室检查（血常规、尿常规、粪常规+潜血、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、感染标志物筛查：乙肝五项、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体）、心电图、胸部X线或CT（排除肺部感染及占位性病变）等术前常规检查，确保手术安全性。

手术时机选择需个体化制定，先天性双侧感音神经性耳聋患儿建议在12-24月龄完成植入，以获得最佳言语发育效果，对于合并内耳畸形或听神经病患者，若评估康复潜力良好可适当提前手术年龄（最小可至6月龄）；突发性耳聋患者在规范药物治疗3个月后听力无恢复且符合植入标准时尽早手术，避免听觉剥夺时间过长影响术后效果；成人患者一旦符合植入标准应尽快手术，尤其是语后聋患者，听觉剥夺时间越短（一般建议＜5年）术后言语识别率越高。手术方式采用经耳后入路，全身麻醉下进行，术中需应用神经电生理监测（面神经监测、耳蜗微音电位监测、听神经动作电位监测），对于正常耳蜗结构患者，常规行乳突切开、面隐窝入路，暴露圆窗龛，首选圆窗膜植入（保留耳蜗结构完整性，减少损伤），若圆窗膜暴露困难或合并圆窗狭窄，可行耳蜗开窗（位置选择鼓阶basalturn，避免损伤前庭阶），植入电极时需缓慢推进，避免过度用力导致电极折曲或耳蜗基底膜损伤，术中通过阻抗测试及神经反应遥测（NRT）确认电极阵列完整性及听神经反应；对于合并内耳畸形患者，如共同腔畸形、耳蜗不全分隔Ⅱ型（大前庭水管综合征），需采用个性化手术策略，共同腔畸形患者建议选择短电极或部分插入，避免电极进入内听道损伤面神经及脑干，大前庭水管综合征患者需注意保护内淋巴管，避免脑脊液漏；对于耳蜗骨化患者，需根据骨化程度选择不同手术方式，轻度骨化可使用骨钻或激光辅助开窗，中度骨化需行耳蜗钻孔后逐步